Le sarcome de Kaposi est une tumeur maligne des tissus mous d'origine vasculaire qui affecte la peau, les muqueuses et les organes internes.Les sarcomes sont constitués d'amas de cellules fusiformes, de vaisseaux sanguins anormaux, d'érythrocytes extravasés (c'est-à-dire ceux qui ont pénétré au-delà des vaisseaux sanguins) et d'infiltration de leucocytes.
Table des matières
- Sarcome de Kaposi - causes
- Quels sont les symptômes du sarcome de Kaposi?
- Traitement du sarcome de Kaposi
- Pronostic du sarcome de Kaposi
Le sarcome de Kaposi est une tumeur maligne d'origine vasculaire. Il survient et se développe multifocal à partir des cellules des vaisseaux lymphatiques et sanguins, et forme souvent des tumeurs violettes étendues.
Plus de 90% des patients atteints de sarcome de Kaposi sont porteurs du virus HHV-8.
Le sarcome de Kaposi est un néoplasme rare dans l'ensemble de la population, mais son incidence dépend en grande partie de la région géographique et de la forme clinique.
En 2012, un total de 44 000 cas ont été signalés, dont 85% dans la région africaine.
Des études épidémiologiques en Europe ont montré une incidence de 0,3 cas pour 100 000 personnes par an, faisant du sarcome de Kaposi un cancer rare.
Sur la base du tableau clinique et des données épidémiologiques, 4 formes de sarcome de Kaposi sont distinguées:
- forme classique - affecte le plus souvent les hommes âgés de la région méditerranéenne
- forme endémique - concerne les cas enregistrés en Afrique centrale
- forme épidémique - associée au SIDA
- forme iatrogène - la plus courante après un traitement immunosuppresseur ou une transplantation d'organe
Les deux dernières formes de sarcome sont les plus courantes en Pologne.
La forme classique touche le plus souvent les hommes âgés de 60 à 70 ans dans la région méditerranéenne, c'est-à-dire Israël, l'Italie, la Grèce et la Turquie.
Le type épidémique est étroitement lié à la transmission du VIH, on pense qu'environ 30% des porteurs du VIH non traités développeront le sarcome de Kaposi, mais grâce à l'introduction de médicaments anti-VIH, il a été possible de réduire considérablement l'incidence de ce cancer dans le groupe des porteurs.
Sarcome de Kaposi - causes
Les causes du sarcome de Kaposi ne sont pas entièrement comprises.
Une caractéristique commune à tous les types de sarcome est l'infection et l'activation des cellules vasculaires par le virus HHV-8, c'est-à-dire le virus de l'herpès oncogène de type 8, également connu sous le nom de KSHV (virus de l'herpès associé au sarcome de Kaposi).
Des études ont montré que 80 à 100% des patients atteints de sarcome de Kaposi ont des anticorps contre le virus HHV-8, alors que dans la population générale, ce pourcentage est d'environ 1%.
Un autre argument en faveur de l'association de l'infection par le HHV-8 avec la survenue d'un sarcome est le fait que des anticorps séropositifs pour le VIH ont été trouvés chez des porteurs du VIH plusieurs semaines voire des mois avant l'apparition des symptômes du sarcome.
Le virus HHV-8 infecte la santé d'une cellule endothéliale (c'est-à-dire les cellules qui tapissent l'intérieur des vaisseaux sanguins) puis entre dans une forme dormante. Les facteurs d'activation qui provoquent la multiplication du virus comprennent:
- des inflammations
- l'utilisation d'immunosuppresseurs après une transplantation d'organe
- Virus VIH
- les facteurs environnementaux, qui incluent, entre autres, les piqûres d'insectes hématophages dans la région d'Afrique, qui sont à l'origine du sarcome endémique de Kaposi
Lorsque des facteurs d'activation apparaissent, le virus se multiplie en cellules saines successives.
Certains d'entre eux transforment les cellules normales en cellules fusiformes, caractéristiques du sarcome de Kaposi. Un tel processus est appelé transformation néoplasique.
La dissémination de cellules anormales provoque des symptômes cliniques spécifiques du sarcome.
Une fonction importante dans la croissance du sarcome de Kaposi est jouée par le processus de néoangiogenèse dans la zone tumorale, c'est-à-dire la formation de nouveaux vaisseaux sanguins, souvent anormalement formés, qui permet l'apport sanguin à la tumeur et sa croissance.
Par conséquent, pour l'apparition du sarcome de Kaposi, une infection par le virus HHV-8 est nécessaire, suivie de l'apparition de conditions favorables à sa multiplication, ce qui conduit à l'apparition de symptômes tumoraux.
La forme du sarcome peut également être évaluée en déterminant le facteur qui a provoqué l'activation du virus.
Quels sont les symptômes du sarcome de Kaposi?
Le sarcome de Kaposi comporte trois stades - le premier est l'apparition de taches rouge-bleu et violet sur la peau, qui se transforment en infiltrations en forme de disque, qui forment des nodules à mesure que la maladie progresse.
Des changements similaires peuvent également apparaître sur les muqueuses et les organes internes, entraînant une ulcération et, par conséquent, une défaillance.
Les symptômes et l'évolution du sarcome de Kaposi varient en fonction de la forme de la maladie.
La forme classique du sarcome de Kaposi, rarement trouvée sous notre latitude, se caractérise par la présence de plans bleuâtres à croissance lente sur les pieds et le bas des jambes, qui durcissent et s'épaississent à mesure que la maladie progresse, formant des tumeurs qui ont tendance à s'ulcérer et à saigner en raison de blessures.
Au fil du temps, les changements progressent aux cuisses, au torse, aux bras et au visage. Ils occupent rarement les muqueuses et les organes internes.
Le sarcome de Kaposi endémique ne se trouve pratiquement qu'en Afrique centrale, où il représente environ 10% de tous les cancers. Son évolution est beaucoup plus agressive que dans le cas des autres sarcomes. Elle se caractérise par la croissance rapide des tumeurs ainsi que par l'implication à la fois des muqueuses et des organes internes, et même des muscles et des os.
Le type iatrogène de sarcome de Kaposi est spécifique aux patients recevant des médicaments immunosuppresseurs après une transplantation d'organe ou au cours de maladies auto-immunes.
Les lésions cutanées ne se limitent pas aux membres de ce type, elles peuvent s'étendre sur toute la surface du corps. Le type iatrogène est caractérisé par une régression des lésions cutanées après l'arrêt ou la modification du traitement immunosuppresseur.
La forme épidémique du sarcome de Kaposi associé au VIH est le marqueur cutané le plus caractéristique de l'immunodéficience acquise (SIDA). Cette forme se caractérise par une évolution agressive et une atteinte typique de la peau du visage au début de la maladie.
Les lésions cutanées sont ulcéreuses. L'atteinte de la muqueuse du palais, inconnue dans aucune autre forme de sarcome, est particulièrement alarmante. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une atteinte du tronc, des membres, des muqueuses et des organes internes, y compris le cœur, est observée.
Les symptômes cliniques sont à la base de la suspicion de sarcome de Kaposi, en particulier chez les personnes séropositives et chez les patients immunodéprimés.
Le diagnostic final est posé sur la base de l'examen histopathologique du matériel collecté par biopsie.
Les tests d'imagerie sont utiles en cas de suspicion d'atteinte d'organe interne.
Traitement du sarcome de Kaposi
Le traitement du sarcome de Kaposi vise à réduire la progression de la maladie, mais ne conduit pas à un rétablissement complet.
Le traitement chirurgical est utilisé pour inhiber la progression locale de la maladie, ainsi que pour obtenir un effet cosmétique satisfaisant.
Le sarcome de Kaposi est sensible à la fois à la chimiothérapie et à la radiothérapie, c'est pourquoi ces traitements sont utilisés individuellement ou simultanément en fonction de l'état clinique du patient.
Dans le cas du type lié au VIH, le plus important est la mise en œuvre rapide ou l'intensification du traitement antiviral. La chimiothérapie et la radiothérapie sont utilisées comme mesures de soutien.
Dans la forme iatrogène provoquée par l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs, une interruption ou une réduction de dose peut entraîner une rémission spontanée du sarcome de Kaposi.
La radiothérapie est utilisée chez les patients qui ne peuvent pas arrêter leurs médicaments.
Pronostic du sarcome de Kaposi
En tenant compte de toutes les formes de sarcome de Kaposi, la survie à 5 ans est d'environ 75%.
Le pronostic est nettement meilleur chez les patients n'ayant que la peau impliquée, mais il est nettement pire chez les patients présentant une atteinte des muqueuses et des organes internes.
Bibliographie:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: oncologie clinique. T. II. Via Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, éds. moitié. Włodzimierz T.Olszewski: Pathologie de Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005.
