Sarcome d'Ewing (tumeur) - causes, symptômes, traitement et pronostic

Le sarcome d'Ewing (tumeur) est une tumeur osseuse maligne qui affecte le plus souvent les enfants. Les premiers symptômes du sarcome d'Ewing sont des douleurs osseuses, parfois associées à une blessure accidentelle, et donc sous-estimées. Cela a des conséquences, car plus tard la tumeur d'Ewing est diagnostiquée, plus le pronostic est mauvais. Quelles sont les causes et les autres symptômes du sarcome d'Ewing? Quel est le traitement?

Le sarcome d'Ewing (tumeur) (appelé à tort cancer des os) appartient au groupe des sarcomes osseux qui survient principalement chez les enfants et les adolescents. Le sarcome d'Ewing représente 1 à 3%. tous les cancers chez les enfants et est le deuxième cancer des os le plus fréquent chez les plus jeunes (après l'ostéosarcome). Le sarcome d'Ewing est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. L'incidence maximale se situe dans la tranche d'âge de 10 à 14 ans pour les garçons et de 5 à 9 ans pour les filles.

Le sarcome d'Ewing appartient aux néoplasmes du sarcome d'Ewing (ESFT), qui comprennent également des néoplasmes tels que: le sarcome d'Ewing extra-osseux, la tumeur neuroectodermique primitive (PNET), le neuroépithéliome, la tumeur d'Askin.

Sarcome d'Ewing (tumeur) - causes

Les causes du sarcome d'Ewing sont inconnues. Les facteurs de risque pour le développement comprennent: rayonnement ionisant. La présence familiale est également importante. On soupçonne que l'augmentation de la morbidité des jeunes peut indiquer une relation entre le processus de croissance rapide et le développement d'un cancer.

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Sarcome d'Ewing (tumeur) - symptômes

Le sarcome d'Ewing ne montre aucun symptôme pendant une longue période. Ce n'est qu'avec le temps que les éléments suivants apparaissent:

douleur osseuse - chez la plupart des patients, il s'agit d'une douleur sourde et récurrente qui devient aiguë et continue avec le temps. Le sarcome d'Ewing est le plus souvent localisé dans les os longs (dans la plupart des cas dans le fémur), puis dans les os plats et les tissus mous, puis dans la colonne vertébrale

Les parents devraient être préoccupés par la douleur dans le système moteur, qui n'est pas directement liée à la blessure.

restriction de la mobilité dans l'os affecté résultant d'une douleur aiguë et continue
parfois gonflement de l'os affecté par la tumeur
fracture osseuse pathologique à la suite de la destruction de la tumeur osseuse

Selon l'os occupé par le cancer, d'autres symptômes peuvent également apparaître. Par exemple, le sarcome d'Ewing dans la colonne vertébrale peut provoquer une paresthésie suivie d'une diminution de la sensation de force musculaire. Ces symptômes sont le résultat de la pression de la tumeur sur les nerfs.

Dans environ 40 pour cent. les cas se produisent soi-disant masque anti-inflammatoire (signes d'inflammation, augmentation de la température corporelle), rendant difficile un diagnostic approprié).

Sarcome d'Ewing (tumeur) - Recherche

Le diagnostic final est fait sur la base de l'imagerie, de préférence par résonance magnétique, car c'est le plus précis. L'IRM permet de déterminer avec précision la croissance d'une tumeur dans les tissus environnants et d'évaluer le rapport de la masse tumorale aux nerfs et aux vaisseaux sanguins.

Le sarcome d'Ewing se développe rapidement et métastase souvent à distance - généralement aux poumons.

À son tour, effectuer une tomodensitométrie du thorax (en particulier la tomographie dite en spirale) permet la détection de foyers métastatiques aux poumons, invisibles à la radiographie.

Des tests supplémentaires, tels que la morphologie, l'ESR, la CRP, peuvent également être nécessaires. Un prélèvement de moelle osseuse pour un examen histologique peut être envisagé, mais seulement chez environ 15% des patients. des malades, la moelle contient des cellules cancéreuses.

Il convient de savoir que le diagnostic du sarcome d'Ewing, situé dans la colonne vertébrale, est très difficile. Il peut être confondu avec une discopathie, une scoliose, une maladie neurodégénérative et même des calculs rénaux et une collagénose.

Où chercher de l'aide

Les patients atteints de sarcomes et leurs familles peuvent rechercher du soutien auprès de l'Association SARCOMA pour le soutien aux sarcomes: www.sarcoma.pl.

Sarcome d'Ewing (tumeur) - traitement

Le traitement du sarcome d'Ewing comprend 3 étapes:

Stade I - chimiothérapie initiale. Son but est de réduire la tumeur et de détruire les micrométastases
Stade II - traitement chirurgical ou radiothérapie. En plus de terminer la chimiothérapie initiale, une ablation chirurgicale de la tumeur est effectuée. Cela est possible lorsque le sarcome d'Ewing est situé dans l'os, dont le retrait ne causera pas d'invalidité. Si la tumeur ne peut pas être enlevée par chirurgie, ou si elle n'a pas été complètement enlevée pendant la chirurgie, la radiothérapie est incluse dans le traitement pour détruire le sarcome primaire.
Stade III - chimiothérapie adjuvante. Il est activé après une intervention chirurgicale ou après une radiothérapie

Sarcome d'Ewing (tumeur) - pronostic

Les patients avec le meilleur pronostic sont ceux dont la période est inférieure à un mois entre l'apparition des symptômes et le diagnostic. Cependant, la période entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est généralement de 3 à 6 mois.

Actuellement, environ 45% des patients atteints de sarcome d'Ewing sont guéris. cas avec un processus localisé. En revanche, tous les patients présentant des métastases meurent généralement dans les 36 mois.

Bon à savoir

Le sarcome d'Ewing (tumeur) est une tumeur maligne des os, mais pas un cancer des os

Les sarcomes sont un type de tumeur maligne qui provient des tissus musculaires, adipeux et cartilagineux. Les cancers, par contre, proviennent des tissus épithéliaux - peau, poumons, seins, pancréas, foie et autres organes. Ainsi, les termes «cancer des os» sont incorrects car il n'y a pas de tissu épithélial dans les os.