L'histiocytose est un groupe de maladies du système hématopoïétique rarement diagnostiquées, qui sont classées comme des maladies à la frontière de l'agression néoplasique et auto-immune. Les maladies de ce groupe touchent le plus souvent les enfants de 1 à 6 ans, bien qu'elles puissent également survenir chez les adultes. Quelles sont les causes et les symptômes de l'histiocytose? Quel est le traitement de ce type de maladie?
L'histiocytose est un groupe de maladies hématologiques (système hématopoïétique), dont l'essence est la prolifération (croissance incontrôlée) d'histiocytes - cellules du système immunitaire, qui s'accumulent ensuite dans les tissus et les organes, entraînant progressivement leurs dommages et leur défaillance.
L'histiocytose se produit sous de nombreux noms, y compris la maladie de Hand-Schüller-Christian, le granulome éosinophile multifocal, la jaunisse chronique idiopathique, la LCH et la maladie d'Abta-Letter-Siwegoto.
Actuellement, il existe des formes localisées de la maladie impliquant (os / os, peau et / ou ganglions lymphatiques) et une forme disséminée avec atteinte d'organes multiples, mais les deux sont très rarement diagnostiquées (2 cas par million). L'histiocytose touche le plus souvent les enfants de 1 à 6 ans.
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Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), il existe 3 classes d'hyperplasie histiocytaire:
1. Histiocytose à cellules de Langerhans (LCH):
- granulome éosinophile
- Maladie Hand-Schuller-Christian
- Maladie d'Abt-Leterer-Gray
2. Syndromes hémophagocytaires-lymphohistiocytaires:
- Maladie de Rosai-Dorfman - histiocytose des sinus avec lymphadénopathie massive
- lymphohistiocytose avec hémophagocytose
3. Leucémie monocytaire aiguë:
- histiocytose maligne
- lymphome histiocytaire
Histiocytose: causes
Les causes de la maladie sont inconnues, mais certains chercheurs pensent que l'hyperplasie des histiocytes est causée par une stimulation immunitaire excessive qui conduit à l'accumulation d'histiocytes pathologiquement modifiés dans divers organes.
Récemment, de plus en plus d'attention a été accordée à l'éventuelle base génétique de l'histiocytose.
Histiocytose: symptômes
L'histiocytose survient le plus souvent avec:
- fièvre
- démangeaison de la peau
- douleurs osseuses
- nodules sur le cuir chevelu
- regarder le globe oculaire
- hypertrophie des ganglions lymphatiques
- une hypertrophie du foie
- rate hypertrophiée
Les symptômes pouvant suggérer une histiocytose comprennent également des douleurs des gencives, un relâchement des dents et leur perte prématurée, et chez les plus jeunes, un renflement mou dans les os de la voûte crânienne et un berceau de longue durée.
Un retard de croissance et de maturation sexuelle ainsi que des fractures par compression des vertèbres dues à des lésions des os de la colonne vertébrale sont observés chez certains patients.
Histiocytose: traitement
Le traitement de l'histiocytose dépend de la forme de la maladie. Un seul foyer peut être retiré (guéri). La chimiothérapie systémique est indiquée en cas de maladie multisystémique et lorsque les foyers de maladie individuels ne peuvent être guéris par d'autres méthodes.
Dans ce cas, la thérapie comprend généralement des médicaments cytotoxiques en combinaison avec des stéroïdes systémiques.
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