L'hamartome est une lésion bénigne non néoplasique classée comme un trouble du développement. Il est formé à partir de tissus matures de divers organes. Il se caractérise par une distribution chaotique et des proportions perturbées de la disposition cellulaire de l'organe dont il provient. Quels sont les symptômes d'un labyrinthe et comment est-il traité?
Table des matières:
- Błędniak - où cela se produit-il?
- Labyrinthe - symptômes
- Błędniak - traitement
- Hamartome pulmonaire
- Hamartome de l'hypothalamus
Hamartoma en polonais est un bug (latin. hamartoma).Le nom vient du mot grec ἁμαρτία - hamartia signifiant défaut, erreur, hamartome).
Le concept d'hamartomie a été introduit en médecine par Eugen Albrecht en 1904. Il a utilisé ce terme pour décrire les tumeurs faites du même tissu que l'organe dont elles proviennent, mais se produisant dans un ordre différent et désorganisé que les cellules de l'organe lui-même.
Błędniak - où cela se produit-il?
Le labyrinthe peut se produire dans une variété d'organes, mais se trouve le plus souvent dans les poumons et l'hypothalamus. D'autres emplacements communs sont le foie, le tube digestif et la peau.
L'hamartome peut être l'un des symptômes des syndromes d'anomalies congénitales. De tels changements peuvent survenir dans les maladies du tube digestif sous la forme de polypes du gros intestin:
- dans les syndromes juvéniles de polypose
- Syndrome de Cowden
- Syndrome de Peutz-Jeghers
Ils surviennent également dans la sclérose tubéreuse ou la neurofibromatose de type 1. Ce phénomène est appelé hamartomatose.
Labyrinthe - symptômes
Les hamartomes sont généralement asymptomatiques. La plupart des cas sont découverts par hasard lors de tests d'imagerie commandés pour une autre raison.
La détection d'un labyrinthe ne devrait dans la plupart des cas pas être préoccupante. La plupart de ces tumeurs ne grossissent pas, mais certaines le font. Les symptômes peuvent alors paraître désagréables pour le patient.
Ceux-ci incluent la pression, le saignement et le blocage.
Błędniak - traitement
Des labyrinthes petits et asymptomatiques sont laissés à l'observation. Ceux qui présentent des symptômes désagréables sont traités chirurgicalement.
Si des labyrinthes se produisent avec des maladies génétiques, un diagnostic complet de tous les organes est nécessaire.
Un diagnostic complet ne peut être posé qu'après un examen histopathologique.
Hamartome pulmonaire
L'hamartome pulmonaire est l'une des tumeurs bénignes les plus courantes de cet organe. Il survient généralement chez des personnes d'âge moyen, généralement des hommes.
Un hamartome pulmonaire est constitué de cellules de cartilage, de muscle, de graisse et d'épithélium respiratoire.
La lésion est généralement détectée par accident lors d'un examen radiographique de routine. Dans 90% des cas, il est situé dans les parties périphériques des poumons et il s'agit généralement de tumeurs uniques.
Les patients atteints d'hamartome pulmonaire ne présentent aucun symptôme gênant. La présence d'une tumeur se manifeste parfois par une obstruction de l'arbre bronchique, une pneumonie, une toux, une production d'expectorations ou des douleurs thoraciques.
Le traitement dépend du cas individuel. Les hamartomes pulmonaires symptomatiques et grossissants doivent être opérés chirurgicalement en chirurgie conservatrice.
Hamartome de l'hypothalamus
L'hypothalamus est également un site fréquent d'hamartome. La présence de cette lésion est souvent détectée chez l'enfant, car elle est l'une des rares tumeurs de ce type pouvant être associée à de graves complications pour l'avenir.
Les symptômes de l'hypothalamus hamartome sont:
- crises d'épilepsie, le plus souvent sous forme d'explosions incontrôlées de rire malheureux, compulsif, de cris ou de pleurs
- troubles hormonaux menant à une puberté prématurée
- retard dans le développement intellectuel
- troubles du caractère
- Vision floue
Pour cette forme d'hamartome, un traitement médicamenteux ou une intervention chirurgicale peuvent être envisagés.
La première stratégie de traitement est inefficace. Mais la chirurgie n'est pas non plus une solution idéale car elle est associée à un risque élevé de complications postopératoires.
Le plus sûr, conduisant à une récupération complète, est la radiothérapie stéréotaxique avec l'utilisation de l'appareil Gamma Knife.
Une telle procédure donne une chance de résoudre les crises d'épilepsie tourmentant l'enfant, elle permet d'inhiber et d'inverser partiellement l'apparition de troubles mentaux et hormonaux, améliorant ainsi la qualité de vie de l'enfant.
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