Gastrinome: causes, symptômes, traitement

Le gastrinome est une tumeur neuroendocrine. Le plus souvent, il est situé dans le duodénum ou la tête du pancréas. Il provoque un groupe de symptômes caractéristiques connus sous le nom de syndrome de Zollinger-Ellison. Que sont les tumeurs neuroendocrines? Comment le gastrinome provoque-t-il des symptômes? Y a-t-il un traitement?

Le gastrinome est l'une des rares tumeurs. L'incidence est de 1: 1 000 000 / an. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes et l'âge moyen auquel les symptômes apparaissent est de 43 ans. Il s'agit généralement d'une petite tumeur ne dépassant pas 1 cm. Plus de la moitié sont multifocales. Dans ⅔ cas, elle est maligne et peut conduire à des métastases précoces, le plus souvent aux ganglions lymphatiques, au foie, à la rate, au médiastin et aux os. Les emplacements typiques sont le duodénum ou le pancréas (80%), d'autres emplacements plus rares incluent l'estomac, le foie et même les ovaires.

Gastrinome: causes

Le gastrinome se produit sous forme de tumeurs sporadiques dans environ 65% des cas. Dans d'autres cas, ils sont l'une des composantes du syndrome MEN1. MEN1 ou néoplasmes multiples du système endocrinien de type 1. Il s'agit d'une maladie héréditaire causée par des mutations du gène MEN 1. Outre les tumeurs neuroendocrines pancréatiques, elle se caractérise par la coexistence de tumeurs de l'hypophyse antérieure et d'une hyperparathyroïdie primaire.

Gastrinome: symptômes

La production de gastrine par la tumeur entraîne une sur-stimulation des cellules pariétales pour produire de l'acide chlorhydrique. Tous les patients ne produisent pas suffisamment d'hormones pour provoquer des symptômes, ce qui peut retarder considérablement le diagnostic de la maladie.

Environ 50 pour cent des patients développent le syndrome de Zollinger-Ellison en raison d'un excès de gastrine. Le principal symptôme est des ulcères gastro-duodénaux récurrents, qui se trouvent souvent à un endroit inhabituel et ne répondent pas au traitement standard. Il y a de la diarrhée, souvent des diarrhées graisseuses. D'autres caractéristiques suggérant le syndrome de Zollinger-Ellison comprennent une œsophagite sévère, la coexistence d'îlots pancréatiques, une tumeur hypophysaire ou une hyperparathyroïdie.Puisque la tumeur produit de l'ACTH dans certains cas, nous pouvons observer les symptômes du syndrome de Cushing.

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Gastrinome: diagnostic

Tests de laboratoire

a. concentration élevée de gastrine
b. si le résultat soulève des doutes, le soi-disant test de sécrétine ou test de stimulation de la gastrine
c. évaluation de la sécrétion gastrique basale (BAO)> 15 mmol / l
d. il peut y avoir des anomalies typiques d'autres néoplasmes dans le syndrome MEN1 (par exemple, hypercalcémie)

Endoscopie

prolifération des plis de la muqueuse gastrique (> 90%), ulcères dans le tractus gastro-intestinal supérieur (~ 75% dans le bulbe duodénal)

Études d'imagerie

- scintigraphie et endosonographie des récepteurs (sensibilité 80%)
- échographie
- CT (tomodensitométrie)
- MR (imagerie par résonance magnétique)
- artériographie sélective (sensibilité dans les tumeurs sporadiques ~ 50%)

Gastrinome: diagnostic différentiel

Les conditions avec des taux élevés de gastrine doivent être envisagées:

anémie pernicieuse et prolifération des cellules G dans la partie pré-antrale de l'estomac (par exemple dans la gastrite atrophique, dans l'infection à H. pylori et dans les conditions après gastrectomie avec préservation de la partie pré-antrale).

Gastrinome: traitement

Le traitement a deux objectifs principaux:

1. Traitement symptomatique de l'ulcération gastro-intestinale basée sur l'utilisation d'inhibiteurs de la pompe à protons à doses augmentées: par exemple oméprazole 60-120 mg / jour, lansoprazole 75 mg / jour

2. Traitement causal consistant en une résection de la tumeur. Si la tumeur n'a pas été localisée à l'aide de tests d'imagerie, une laparotomie est effectuée avec une inspection minutieuse de la cavité abdominale. Dans les cas avancés, la chimiothérapie palliative est utilisée.

Gastrinome: pronostic

Après l'ablation de la tumeur, environ 50 pour cent des patients restent en bonne santé pendant de nombreuses années. La survie à 5 ans est atteinte par 90% des patients et dans 60% des cas, elle survit 15 ans.

Bon à savoir

Tumeurs neuroendocrines (TNE)

sont des néoplasmes atypiques qui proviennent de cellules endocrines (cellules du système endocrinien) présentes dans tout le corps humain. Ils se caractérisent par leur capacité à produire des hormones ou des amines biogènes.
Fidèle à son nom, le gastrinome sécrète de la gastrine, mais il peut également produire de l'ACTH.

Qu'est-ce que la gastrine et l'ACTH?

La gastrine est une hormone qui affecte le bon fonctionnement du système digestif. Produit physiologiquement par des cellules G situées dans la partie pylorique de l'estomac et dans la partie initiale du duodénum. Il affecte la production d'acide chlorhydrique et le bon état de la muqueuse gastrique.

L'ACTH, c'est-à-dire l'hormone adrénocorticotrope (corticotropine) correctement sécrétée par l'hypophyse, qui, en agissant sur le cortex surrénalien, augmente la sécrétion de cortisol et d'androgènes à faible action.