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La polyglobulie (hyperémie) est une maladie du sang caractérisée par un excès de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. La vraie polyglobulie (hyperémie) est très dangereuse car elle peut évoluer en leucémie myéloïde aiguë. Quelles sont les causes et les symptômes de la polyglobulie vraie? Quel est le traitement?
La polyglobulie (hyperémie) vraie, ou maladie de Vaquez-Osler, est une maladie du sang appartenant aux maladies myéloprolifératives, c'est-à-dire celles en cours de surproduction d'un ou plusieurs composants morphotiques du sang. En cas de polyglobulie vera, une surproduction de tous les éléments sanguins de base se produit:
- globules rouges (érythrocytes)
- granulocytes (un type de leucocytes - globules blancs)
- plaquettes
Ces anomalies peuvent être vues dans une étude aussi simple que la morphologie.
La vraie polyglobulie (hyperémie) survient avec une fréquence d'environ 2,5 / 100 000. La maladie est le plus souvent diagnostiquée entre 40 et 80 ans, avec un pic d'incidence à 60 ans. Seulement environ 5 pour cent. les patients sont diagnostiqués avec la maladie avant l'âge de 40 ans.
Table des matières
- Polycytémie (hyperémie) vrai - causes
- Polycythémie (hyperémie) vrai - symptômes
- Polycytémie (hyperémie) vrai - diagnostic
- Polyglobulie (hyperchémie) vrai - traitement
- Polycythémie vraie - complications graves
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Polycytémie (hyperémie) vrai - causes
Les causes de la polyglobulie vera sont inconnues. Il a été scientifiquement démontré que les rayonnements ionisants sont un facteur augmentant le risque de leur développement.
Il existe également une prédisposition génétique à développer une polyglobulie vera. Dans ce cas, la maladie est causée par une mutation du gène de la tyrosine kinase JAK2.
Polycythémie (hyperémie) vrai - symptômes
Les symptômes les plus courants de la polyglobulie (survenant chez environ 50% des patients) sont:
- maux de tête
- démangeaisons cutanées (surtout après un bain chaud)
- fatigue
- vertiges
- Vision floue
- perte de poids
- douleur abdominale
- érythrodermie - rougeur et desquamation de la plupart (90%) de la surface de la peau
- érythomélalgie (rougeur et douleur dans les mains et les pieds)
- cyanose des lèvres
- hypertrophie du foie
De plus, des saignements de nez ou gastro-intestinaux, une ulcération cutanée et le développement de la goutte peuvent survenir.
Polycytémie (hyperémie) vrai - diagnostic
Des tests sanguins sont effectués pour diagnostiquer la maladie. Ensuite, il y a une concentration accrue d'hémoglobine. Chez plus de la moitié des patients, une augmentation du nombre de plaquettes est observée et chez 40% patients avec un nombre accru de leucocytes (principalement des neutrophiles).
La moelle osseuse est également collectée. Avec la polyglobulie, les cellules qui produisent des éléments sanguins sont hyperactives.
Au cours du diagnostic, le médecin doit exclure deux autres types de polyglobulie: la polyglobulie secondaire et la pseudo polyglobulie.
Polyglobulie (hyperchémie) vrai - traitement
Des saignements sanguins sont effectués, d'abord tous les quelques jours, puis tous les 3-4 mois, pour maintenir la concentration de globules rouges proche de la normale et conduire à une carence en fer, car cela retarde le processus d'accumulation rapide de la masse des globules rouges. De faibles doses d'acide acétylsalicylique sont également utilisées.
Les médicaments cytorégulateurs sont utilisés chez les personnes qui, pour diverses raisons, ne peuvent tolérer une perte de sang. Le type de médicament dépend cependant de l'âge, de l'état physique et mental du patient, des comorbidités et de l'évaluation morphologique.
Polycythémie vraie - complications graves
Au cours de la polyglobulie vraie, des troubles de la coagulation peuvent survenir, ce qui peut entraîner des maladies telles que:
- accident vasculaire cérébral
- infarctus du myocarde
- thrombose veineuse superficielle ou profonde
- embolie pulmonaire
Dans les cas extrêmes, une leucémie peut se développer. Ce sont ces complications qui sont la principale cause de décès chez les patients atteints de polyglobulie vraie.
