Diabète brun (brun) ou hémochromatose primaire

Le diabète brun, ou hémochromatose primaire, est une maladie métabolique grave. Le diabète brun peut entraîner pour la cardiomyopathie et la cirrhose irréversible du foie. De plus, il augmente le risque de développer un carcinome hépatocellulaire. Quelles sont les causes et les symptômes du diabète brun (hémochromatose primaire)? Quel est son traitement?

Le diabète brun (brun), c'est-à-dire l'hémochromatose primaire, est une maladie métabolique génétiquement déterminée, dont l'essence est le dépôt d'un excès de fer dans les organes, principalement dans le foie, le pancréas et le cartilage articulaire.

En effet, le système qui supprime cet élément du corps ne fonctionne pas correctement. Celui qui contrôle l'absorption du fer par le tractus gastro-intestinal fonctionne en douceur. Le corps d'une personne en bonne santé contient environ 3-4 g de fer. D'autre part, après 10 ans d'accumulation d'environ 2 mg de fer par jour, jusqu'à 40 g de cet élément peuvent s'accumuler dans le corps du patient.

Cela entraîne des dommages et une défaillance des organes dans lesquels le fer s'accumule, y compris pour la cirrhose du foie, qui augmente le risque de développer un cancer du foie, une cardiomyopathie, une insuffisance pancréatique exocrine et un diabète.

Diabète brun (hémochromatose primaire) - causes

La maladie est causée par une mutation du gène HFE, qui perturbe le processus d'excrétion du fer et donc - son accumulation dans le corps.

Le diabète brun est hérité de manière autosomique récessive, c'est-à-dire qu'une copie du gène HFE défectueux doit être héritée de chaque parent pour que les symptômes de la maladie se développent. On estime que 6% des porteurs du gène muté sont des porteurs. la société, et son incidence est estimée à 1: 200-1: 400, ce qui en fait la maladie génétiquement déterminée la plus courante.

Diabète sucré brun (hémochromatose primaire) - symptômes

L'apparition des symptômes de la maladie commence à l'âge adulte, généralement après l'âge de 40 ans chez l'homme et vers l'âge de 50 ans chez la femme. Les premiers symptômes du diabète brun ne sont pas spécifiques, mais une triade de symptômes (syndrome du triple A) peut attirer l'attention:

• arthralgie - douleur articulaire qui survient en l'absence d'arthrite manifeste;
• asthénie - carence ou manque de force, faiblesse physique et mentale;
• aminotransférase - est une enzyme qui se trouve à l'intérieur des cellules hépatiques. Son apparition dans le sang en quantités importantes signifie que les cellules de cet organe ont été endommagées;

Lorsqu'une quantité excessive de fer s'accumule dans le corps, une forme classique et à part entière de diabète brun apparaît, à savoir:

• cirrhose du foie (le foie est hypertrophié, dur, sensible et sa surface est inégale);
• décoloration gris-brun de la peau, en particulier autour du visage et du cou (elle est le résultat de l'accumulation de mélanine dans la couche basale de l'épiderme);
• Diabète;
• cardiomopathie;
• polyarthrite;

Diabète sucré brun (hémochromatose primaire) - diagnostic

Des tests sanguins sont effectués pour diagnostiquer la maladie. Des taux sériques élevés de ferritine et de fer ainsi que des taux accrus de transferritine en fer indiquent un diabète brun. Un test de glycémie et un test de glycémie sont également effectués. Une quantité accrue de glucose dans le sang et la présence de sucre dans l'urine (glucosurie) indiquent un diabète. Le diagnostic final est fait sur la base de tests génétiques.

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Diabète sucré brun (hémochromatose primaire) - traitement

Le traitement du diabète brun, qu'il y ait eu ou non des complications organiques, se résume à se débarrasser de l'excès de fer et répété pour le reste de la vie du patient, la saignée (par exemple, faire tomber 500 ml de sang vous permet de vous débarrasser de 200 à 250 mg de fer. ). La fréquence et la quantité des gouttes de sang sont une question individuelle. On suppose que chez les hommes, il est possible de déposer 1,5 à 2 unités de sang par semaine (1 unité = 450 ml). Chez les femmes, ce montant est bien moindre. La fréquence appropriée des traitements arrête pratiquement la progression de la maladie. Dans la cirrhose du foie, une procédure vitale est une greffe d'organe.

Diabète brun (hémochromatose primaire) - régime

Les patients qui subissent une perte de sang n'ont pas besoin d'exclure les aliments riches en fer (par exemple la viande) de leur alimentation. Cependant, la supplémentation avec cet élément n'est pas recommandée.

Diabète brun - faites attention à l'alcool et à la vitamine C.

Il est strictement interdit aux personnes atteintes de diabète brun de boire de l'alcool. L'éthanol améliore l'absorption du fer par le tractus gastro-intestinal et endommage principalement le foie. De plus, certains types de vins rouges contiennent des quantités importantes de fer.

Ils doivent également faire attention aux quantités de vitamine C qu'ils prennent, c'est-à-dire ne pas les consommer en quantités supérieures à la norme. L'acide ascorbique augmente l'effet toxique du fer. De plus, des arythmies cardiaques peuvent survenir chez les patients atteints d'hémochromatose lorsque des doses élevées de vitamine C sont utilisées.

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