La maladie de Sprengel est une maladie osseuse héréditaire. Un enfant atteint de la maladie de Sprengel naît avec l'omoplate trop haute et souvent avec d'autres malformations congénitales. Ensuite, une méthode de traitement est la chirurgie. Quelles sont les causes et les symptômes de la maladie de Sprengel? Quelle est l'opération?
Maladie de Sprengel (lat. omoplate alta congenita), ou déformation Sprengel, est une position haute congénitale de l'omoplate, c'est-à-dire l'un des deux os de la ceinture scapulaire, qui est connecté à l'humérus et à la clavicule. C'est le défaut congénital le plus courant de la ceinture scapulaire. Selon la position de la crête de l'omoplate, la maladie est légère, modérée ou sévère.
La maladie de Sprengel affecte généralement une seule omoplate et est plus fréquente chez les filles que chez les garçons.
Maladie de Sprengel - causes
Les causes de la maladie sont inconnues. Cependant, en raison du fait que les déformations ne se produisent que dans la zone de l'omoplate, on suppose qu'aux premiers stades du développement fœtal, certains facteurs nocifs n'affectent que cette zone.
Maladie de Sprengel - symptômes
L'omoplate est plus haute qu'elle ne devrait l'être. De plus, il est plus petit et déformé par rapport au bon. L'omoplate peut être si petite et si haute qu'elle peut être ressentie à l'arrière de la tête. De plus, la partie supérieure de l'omoplate se penche vers l'avant et la partie inférieure dépasse de la poitrine.
La mobilité de l'articulation de l'épaule est également limitée, ce qui est causé par une position incorrecte et une mobilité limitée de l'omoplate par rapport à la poitrine. De plus, la tête a tendance à être inclinée vers la distorsion.
Chez 1/3 des patients, l'angle supérieur de l'omoplate est relié aux arcades des vertèbres cervicales (le soi-disant os omovertebrale).
De plus, vous pouvez observer une scoliose, une hypoplasie (sous-développement) des côtes au niveau de l'omoplate ou des fentes des arcades vertébrales.
Parfois, la maladie peut inclure le syndrome de Klipp-Feil, c'est-à-dire le cou court congénital (résultant de multiples changements dans la forme et le nombre de vertèbres cervicales), ainsi que d'autres syndromes congénitaux tels que le syndrome de Greig, le syndrome de Poland, le syndrome de Goldenhar ou l'association VATER.
Maladie de Sprengel - diagnostic
Le diagnostic est fait sur la base des éléments susmentionnés symptômes et radiographies de la colonne cervicale et thoracique, ainsi que des articulations de la poitrine et des épaules.
Maladie de Sprengel - traitement
Les déformations légères ne nécessitent pas l'intervention d'un chirurgien, tant que l'amplitude des mouvements de l'articulation de l'épaule est maintenue.
Dans d'autres cas, une opération est effectuée pour libérer l'omoplate des connexions anormales avec la colonne cervicale (os omovertebrale) et relâcher et fixer l'omoplate dans une position inférieure. Pendant l'opération, on vise le positionnement le plus symétrique des omoplates, mais en pratique leur réglage uniforme n'est pas possible, car il est associé à un risque de complications neurologiques (plus l'omoplate bouge bas, plus le risque de paralysie du plexus brachial est grand). Par conséquent, après le traitement, l'omoplate restera légèrement plus courte que l'omoplate saine. L'opération est réalisée en utilisant la méthode Green (libération scapulaire) ou Woodward (libération paraspinale).
La correction d'une omoplate trop haute est effectuée chez les enfants de 3 à 5 ans. Plus tard, la déformation peut être plus difficile à corriger. De plus, le risque de lésion du plexus brachial augmente (compression du plexus entre la clavicule et les côtes supérieures).
Après l'opération, des exercices sont nécessaires pour augmenter l'amplitude des mouvements de l'articulation de l'épaule et pour renforcer les muscles de la ceinture scapulaire.
Bibliographie:
Recueil d'orthopédie, édité par Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varsovie
Orthopédie et rééducation Wiktor Dega, édité par Marciniak W., Szulc A., Medical Publishing House PZWL, Varsovie
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