La maladie de Moyamoya (maladie de moyamoya) est une maladie très rare. Ce nom intrigant cache une maladie progressive et incurable des vaisseaux cérébraux, dans laquelle la lumière des vaisseaux formant le cercle de Willis et les vaisseaux qui les nourrissent est fermée. Quelles sont les causes du syndrome de Moyamoya? Quels sont les symptômes?
Le terme moyamoya vient du Japon (も や も や 病) et signifie littéralement brumeux, nuageux, flou ou bouffée de fumée. En Pologne, la maladie est souvent appelée cigarette. Ce n'est pas une métaphore, mais aussi un terme médical, car dans l'image radiographique du cerveau, les vaisseaux collatéraux anormaux nouvellement formés ressemblent à des bouffées de fumée.
La maladie a été décrite pour la première fois au Japon en 1960. En Pologne, une quarantaine de personnes sont aux prises avec le moyamoya, mais les chirurgiens vasculaires estiment que les données sont incomplètes.
Pour comprendre cette maladie, il est important de comprendre pourquoi une circulation sanguine adéquate vers le cerveau est essentielle à notre fonctionnement. Alors, comment le sang circule dans notre tête et notre cou.
L'artère carotide est une grande artère qui peut être ressentie (pouls) en plaçant vos doigts de chaque côté de votre cou. Il provient de l'aorte en tant qu'artère carotide commune et se divise près du larynx en artères carotides externes et internes.
Les artères carotides externes irriguent le visage et le cuir chevelu. Les internes transportent le sang vers les zones avant et latérales du cerveau.
Le sang est transporté vers le cerveau par deux artères appariées, les artères carotides internes et les artères vertébrales. Les artères carotides internes alimentent les artères frontales et les artères vertébrales alimentent les zones postérieures du cerveau. Après avoir traversé le crâne, les artères vertébrales droite et gauche se réunissent pour former une seule artère basale.
L'artère basilaire et les artères carotides internes communiquent entre elles dans un anneau à la base du cerveau appelé la roue de Willis.
Le sang est transporté vers le visage et le cuir chevelu par des artères carotides externes appariées. Derrière la mâchoire, l'artère carotide externe est divisée en artères faciale, maxillaire, temporale superficielle et occipitale.
Quelle est l'essence de la maladie de Moyamoya?
La maladie de Moyamoya est un rétrécissement chronique et progressif des artères carotides internes à la base du cerveau, où elle est divisée en artères cérébrales moyenne et antérieure. Les parois des artères s'épaississent, ce qui se traduit par une diminution de leur diamètre interne, et donc une détérioration du flux sanguin.
Un rétrécissement progressif peut entraîner la fermeture complète de l'artère et un accident vasculaire cérébral. Pour effectuer une rotation avant l'ischémie, le cerveau crée des vaisseaux sanguins collatéraux pour fournir du sang riche en oxygène aux parties du cerveau qui ne le reçoivent pas.
Ces minuscules vaisseaux collatéraux, visibles sur l'angiographie, ont un aspect brumeux et transparent, ce que les Japonais appelaient moyamoya, ou bouffées de fumée. Les plats d'accompagnement sont plus délicats que les plats normaux. Ils peuvent éclater et saigner dans le cerveau.
Les causes de la maladie de Moyamoya
Ils ne sont pas connus. On sait, cependant, que l'incidence maximale se produit dans les première, troisième et quatrième décennies de la vie, de sorte que les enfants et les jeunes adultes sont généralement touchés. L'Asie a le plus de cas de la maladie, mais elle se produit également en Europe. Les femmes sont légèrement touchées par la maladie.
Maladie de Moyamoy: symptômes
Les symptômes peuvent apparaître soudainement, même chez une personne auparavant en bonne santé. Selon l'âge auquel la maladie s'est manifestée, ses symptômes diffèrent les uns des autres.
Les symptômes de moyamoya chez les enfants comprennent:
- hémiplégie
- vertiges
- Mal de crâne
- saisies
- mouvements involontaires
- retard mental
Ceci est juste une description encyclopédique sèche des symptômes accompagnant la maladie. En réalité, cependant, les patients souffrent d'un mal de tête inimaginable qui provoque des vomissements, entraîne une perte de conscience, une perte de capacité à parler, des souffrances difficiles à comprendre.
Chez l'adulte, outre les symptômes déjà mentionnés, il existe également des accidents vasculaires cérébraux, des hémorragies sous-arachnoïdiennes et des symptômes d'AIT, c'est-à-dire un accident ischémique transitoire.
La littérature médicale décrit également des cas d'antécédents familiaux de la maladie (environ 10%). Ensuite, nous parlons de la base génétique de la maladie, un type d'hérédité autosomique multifactorielle.
Il y a également eu de nombreux rapports de coexistence de la maladie de Moyamoya avec d'autres maladies graves. Appartiennent à eux:
- Maladie de Graves
- leptospirose
- tuberculose
- anémie aplastique
- Anémie de Fanconi
- Syndrome d'Aperta
- syndrome de Down
- Le syndrome de Marfan
- sclérose tubéreuse
- Maladie de Hirschsprung
- l'athérosclérose
- coarctation aortique
- hypertension
La maladie peut apparaître après des lésions vasculaires après radiothérapie, en raison de la présence d'un anticoagulant lupique, d'une blessure au crâne ou d'une tumeur dans la zone de la selle turque.
Moyamoya se développe par étapes qui peuvent être capturées lors d'examens angiographiques ultérieurs. Cela commence par un rétrécissement des artères carotides internes. Une fois lancé, le processus de blocage des artères se poursuit. Aucun médicament connu ne peut inverser le blocage.
Maladie de Moyamoy: traitement
Aucun médicament n'a été développé pour arrêter la progression de la maladie. La chirurgie est généralement recommandée chez les patients présentant des AIT ou des AVC récurrents ou progressifs.
Il existe plusieurs types de traitements disponibles, tous conçus pour aider à prévenir les futurs AVC en rétablissant (revascularisant) le flux sanguin vers les zones touchées du cerveau.
Les procédures qui peuvent être divisées en deux groupes comprennent une connexion directe ou indirecte entre les vaisseaux sanguins.
En général, les procédures de contournement direct sont effectuées sur les adultes et les enfants plus âgés, tandis que les procédures indirectes sont préférées pour les enfants de moins de 10 ans.
Maladie de Moyamoy: pronostic
Le pronostic pour les patients moyamoya est difficile à prévoir car l'histoire naturelle de la maladie n'est pas bien connue.
Moyamoya peut progresser lentement avec des AIT ou des accidents vasculaires cérébraux occasionnels ou progresser rapidement.
Le pronostic global pour les patients atteints de la maladie de moyamoya dépend de la rapidité avec laquelle elle se produit et de la mesure dans laquelle les vaisseaux se bloquent. Il est également important de savoir comment l'organisme du patient gère la formation de la circulation collatérale.
Le sort des patients dépend également de la rapidité avec laquelle ils subissent une intervention chirurgicale pour les protéger d'un accident vasculaire cérébral.
Chez les patients ayant subi un accident vasculaire cérébral, il est également extrêmement important d'introduire la physiothérapie, l'orthophonie et l'ergothérapie dans la thérapie pour les aider à retrouver leurs fonctions et à faire face à un handicap.
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