Maladie de Behcet: causes, symptômes, traitement

La maladie de Behcet (Adamantiades-Behçet) est une maladie vasculaire systémique rare qui ne touche qu'une dizaine de personnes dans notre pays. Elle commence par des ulcères buccaux innocents et peut entraîner une atteinte du système nerveux central. Quels sont les autres symptômes de la maladie de Behcet? Peut-il être traité?

La maladie de Behcet est une vascularite systémique avec des modifications récurrentes caractéristiques de la peau et des muqueuses. La maladie porte le nom du dermatologue turc Hulusi Behçet, qui a trouvé les symptômes de la maladie chez l'un de ses patients. en 1936, il décrivit ses symptômes comme une nouvelle entité pathologique dans les Archives of Skin and Veneral Diseases. En 1947, le nom a été officiellement adopté au Congrès international de dermatologie de Genève.

L'incidence de la maladie de Behcet dépend de la région géographique. L'incidence la plus élevée est observée dans les pays situés le long de la soi-disant la route de la soie, c'est-à-dire la route commerciale connue depuis l'antiquité, par laquelle la soie et d'autres produits de Chine et du Japon étaient transportés vers l'Europe. Les premiers symptômes se manifestent généralement dans la 3-4ème décennie de la vie. La majorité des patients du Japon, de la Corée et de l'Allemagne sont des femmes, tandis que dans les pays du Moyen-Orient, les hommes sont prédominants. Il s'agit d'une maladie rare en Pologne, à ce jour, une dizaine de cas seulement ont été décrits et l'incidence est similaire chez les deux sexes. Le nombre réel de patients peut être plus élevé, car en raison de difficultés de diagnostic, seules les formes typiques et à part entière de la maladie sont diagnostiquées.

Maladie de Behcet: causes

Les causes de la maladie ne sont toujours pas claires. Il existe de nombreux arguments en faveur du patrimoine génétique de la maladie. Il se produit dans des zones spécifiques et dans des populations spécifiques. En raison de la gravité importante de la maladie dans la communauté turque du commerce de la soie, il a été théorisé que les antigènes d'histocompatibilité HLA-B * 5101 et HLA-B * 5108 prédisposent au syndrome.

Chez les patients, des modifications du système immunitaire sont également observées: augmentation de la production de cytokines pro-inflammatoires, complexes immuns circulants, anticorps contre les cellules muqueuses ou anticorps contre les cellules endothéliales. Cependant, il n'est pas clair s'ils sont une cause ou un symptôme secondaire de la maladie.

Le rôle des agents infectieux dans le déclenchement de la maladie de Behcet n'a pas été confirmé, mais il y a des voix qui Streptococcus sanguis et oralis, Saccharomyces cerevisiae et le virus de l'herpès de type I peut en être la cause.

Maladie de Behcet: symptômes

• Ulcères buccaux (97-99%)

Habituellement, l'apparition d'ulcères buccaux douloureux est le premier symptôme de la maladie. Le caractère récurrent des lésions est caractéristique - plus de 3 par an - qui guérissent spontanément jusqu'à 3 semaines sans laisser de cicatrices

• Ulcères génitaux (85%)

Chez l'homme, on les retrouve sur le scrotum, chez la femme sur les lèvres, mais aussi dans le vagin et sur le col de l'utérus. Ils sont profonds, très douloureux et difficiles à traiter. Ils réapparaissent souvent et, contrairement aux aphtes buccaux, laissent des cicatrices.

• Lésions cutanées maculopapuleuses de type acnéique (85%)

Observées chez les mâles, elles touchent principalement le cou.

• Érythème noueux (50%)

Cela concerne les femmes. Il apparaît sur les membres inférieurs et guérit en laissant une décoloration.

• Symptôme de modèle

C'est une hypersensibilité de la peau causée par le moindre dommage. Le modèle des modèles est l'un des critères pour le diagnostic de la maladie de Behcet. Elle peut être causée par une piqûre d'aiguille ou une injection intradermique d'une solution isotonique de chlorure de sodium. Dans les 24 heures, la sclérose érythémateuse se développe avec l'accumulation subséquente d'écoulement purulent stérile au centre de la lésion. Dans les pays du Moyen-Orient, ce symptôme peut être considéré comme pathognomonique pour la maladie de Behcet.

• Symptômes oculaires (50%)

Les patients se plaignent de vision double, de photophobie, de rougeur, de douleur. Il y a une uvéite et une inflammation de la rétine. Des affections oculaires non traitées peuvent entraîner le développement d'un glaucome, de cataractes ou de cécité à l'avenir.

• Arthrite (40%)

Une ou plusieurs articulations peuvent être affectées par la maladie. Habituellement, les grosses articulations sont attaquées, rarement les petites et presque jamais les articulations sacro-iliaques. L'inflammation peut être aiguë ou subaiguë. Les patients souffrent de gonflement et de douleurs articulaires, ce qui rend les mouvements difficiles. Les symptômes durent jusqu'à trois semaines, puis disparaissent spontanément. Cependant, dans certains cas, il y a des changements destructeurs dans les articulations.

• Inflammation des muscles

Une myosite généralisée n'a été rapportée que dans des cas isolés. Certains développent une inflammation localisée.

• Thrombose veineuse (24%)

Il survient dans les cas exacerbés de la maladie.

• Changements dans les navires

La maladie est systémique et peut affecter n'importe quel vaisseau: petit, moyen et grand. Les symptômes cliniques dépendent de l'emplacement et de l'intensité du processus inflammatoire. Les artères deviennent resserrées et anévrismes, tandis que les veines développent une thrombose et des varices.

• Atteinte cardiaque (7-30%)

Des troubles de la conduction, une péricardite, ainsi qu'une vascularite coronarienne et des symptômes de maladie ischémique peuvent survenir

• Modifications du tube digestif

Il affecte généralement le gros intestin. Des ulcères apparaissent et peuvent provoquer une perforation et une péritonite.

• Implication du SNC (5%)

Il apparaît au plus tard, voire plusieurs années après l'apparition des aphtes dans la bouche. Il est désigné par le terme «neuro-Behçet». Les symptômes comprennent des maux de tête, de la fièvre, de la confusion, des troubles de l'équilibre et des accidents vasculaires cérébraux. Par rapport à la population en bonne santé, ils sont plus susceptibles de développer une méningite aseptique.

• Atteinte rénale (3%)

Rare par rapport à d'autres symptômes.

Maladie de Behcet: diagnostic

Le diagnostic de la maladie est basé sur le tableau clinique, car il n'y a pas de tests de laboratoire ou de tableau histopathologique spécifiques. Peut apparaître: anémie et leucocytose, accélération de la VS, augmentation de la concentration en protéine C-réactive, immunoglobulines (principalement IgA et composants du système du complément), troubles du système de coagulation prédisposant à la thrombose. Cependant, aucun anticorps antinucléaire ni facteur rhumatoïde n'est présent.

En 1990, un groupe d'experts - International Study Group for Behçet's Disease - a développé les critères pour le diagnostic de la maladie de Behcet:
1) critère principal: ulcères buccaux - petits, grands ou herpétiques, trouvés au moins 3 fois en 12 mois
2) critères supplémentaires:

• modifications de l'organe de la vision: iritis antérieur ou postérieur, inflammation de la vascularite rétinienne
• test d'allergie positif (symptôme caractéristique) - à lire après 24 à 48 heures
• ulcères génitaux récurrents
• érythème noueux, lésions maculopapulaires ou de type folliculite, nodules d'acné chez les adultes non traités par corticostéroïdes.

Le diagnostic de la maladie de Behcet nécessite le respect du critère (principal) et d'au moins deux critères supplémentaires après exclusion des autres causes.

La maladie de Behcet doit être différenciée de:

• Syndrome de Reiter
• arthropathie séronégative
• sarcoïdose
• formes de vascularite systémique

Maladie de Behcet: traitement

En raison de l'étiologie peu claire de la maladie, un traitement causal n'est pas possible. Il ne reste plus qu'à soulager les symptômes de la maladie. La thérapie utilisée dépend de l'avancement de la maladie et de l'atteinte des organes.

Médicaments utilisés en thérapie: corticostéroïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens, azathioprine, cyclosporine, sulfasalazine, colchicine, antiagrégants plaquettaires, anticoagulants, cyclophosphamide, dapsone.

Dans les cas limités à la peau, l'application locale de médicaments - corticostéroïdes, antibiotiques est suffisante. Dans les cas plus graves, des médicaments plus puissants (cytostatiques, immunosuppresseurs) sont utilisés.

Maladie de Behcet: pronostic

La maladie a des périodes d'exacerbation et de rémission. Dans les cas où le SNC et les poumons ne sont pas impliqués, le pronostic est bon. Les causes de décès les plus courantes sont les complications neurologiques, la rupture des anévrismes et la thrombose des membres inférieurs.