Les syndromes myéloprolifératifs sont un groupe de maladies néoplasiques du système hématopoïétique dans lesquelles il existe une surproduction d'un ou plusieurs types de cellules sanguines périphériques. Quels cancers du sang sont inclus dans ce groupe? Quels symptômes pourraient indiquer un trouble myéloprolifératif?
Le syndrome myéloprolifératif (MPS) est un groupe très diversifié de maladies qui diffèrent par l'étiologie et le tableau clinique. Les syndromes myéloprolifératifs comprennent les maladies suivantes:
- la leucémie myéloïde chronique
- polyglobulie vraie
- thrombocytémie essentielle
- leucémie éosinophile chronique
- myélofibrose
- mastocytose
- leucémie neutrophile chronique
- leucémie myélomonocytaire chronique
- forme atypique de leucémie myéloïde chronique
Cependant, ces maladies très différentes présentent plusieurs caractéristiques communes, notamment des symptômes tels que:
- splénomégalie, qui est assez caractéristique de la plupart des maladies hématologiques
- augmentation des taux d'acide urique dans le sang, qui peut être due, entre autres, à une augmentation du «renouvellement cellulaire»
- une augmentation du nombre de toutes les cellules au stade initial de la maladie
- augmentation de la concentration de basophiles
- tendance à la fibrose et au durcissement de la moelle osseuse
- épidémies extramédullaires d'hématopoïèse
- tendance à développer une thrombose
- bonne efficacité du traitement par interféron α
- présence de la mutation V617F dans le gène JAK2
La spécificité des maladies myéloprolifératives mentionnées ci-dessus est présentée ci-dessous.
La leucémie myéloïde chronique
Cette maladie myéloproliférative représente environ 15% de toutes les leucémies chez l'adulte et touche principalement les personnes âgées de 30 à 50 ans.
Chez près de la moitié des patients, il est détecté par accident, lors d'une numération formule sanguine de routine, qui montre une leucocytose avec un pourcentage accru de neutrophiles et de basophiles, en plus de la ligne granulocytaire rajeunie.
Le seul facteur étiologique certain est l'exposition aux rayonnements ionisants. Avec un nombre significativement accru de leucocytes, leur «rétention» locale dans diverses parties du corps conduit à un «colmatage» des plus petits vaisseaux sanguins. Ce phénomène s'appelle la leucostase.
La leucostase peut se manifester par des étourdissements et des maux de tête, des changements de conscience, de vision ou des symptômes d'hypoxie.
Des symptômes caractéristiques de l'anémie tels qu'une peau pâle et une fatigue rapide sont également souvent présents.
Comme dans d'autres syndromes myéloprolifératifs, une splénomégalie est observée.
La caractéristique de ce syndrome myéloprolifératif est le chromosome Philadelphie, qui est présent dans jusqu'à 95% des leucémies myéloïdes chroniques.
L'évolution naturelle de la leucémie myéloïde chronique peut être divisée en 3 étapes: la phase chronique, la phase d'accélération et la phase de crise blastique.
La chose la plus importante dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique est d'arrêter son développement au stade chronique, ce qui augmente considérablement les chances du patient d'un pronostic favorable.
Plusieurs médicaments sont utilisés pour traiter ce syndrome myéloprolifératif, et nous parlons du succès de la thérapie lorsque nous obtenons une rémission hématologique, cytogénétique et moléculaire.
Pollock réel
Ce syndrome myéloprolifératif survient le plus souvent vers la sixième à la septième décennie de la vie et affecte plus souvent le sexe masculin. Les causes de la polyglobulie vera ne sont pas entièrement comprises.
Elle se caractérise par une augmentation marquée du nombre de globules rouges dans le sang périphérique, souvent accompagnée de leucocytose et de thrombocytose.
La polyglobulie vraie, outre les caractéristiques typiques de tous les syndromes myéloprolifératifs, se caractérise également par:
- rougeur et rougeur du visage, de la conjonctive, du disque optique, des mains et des pieds
- démangeaisons, aggravées par les bains chauds
- hypertension artérielle
- symptômes typiques de l'ulcère gastrique et de l'ulcère duodénal
- goutte
- maux de tête et étourdissements
- acouphène
- troubles visuels
- érythromélalgie, c'est-à-dire douleurs paroxystiques dans les mains et les pieds accompagnées de rougeurs
Le traitement de ce syndrome myéloprolifératif dépend en grande partie du tableau clinique du patient et de l'évolution de la maladie. Parfois, des saignements réguliers suffisent.
Souvent, s'il n'y a pas de contre-indications, l'acide acétylsalicylique est utilisé comme prophylaxie de la thrombose.
De plus, les médicaments utilisés dans le traitement du syndrome myéloprolifératif tel que la polycythémie vraie sont: l'hydroxycarbamide, l'interféron α, le busulfan, l'allopurinol.
Thrombocytémie essentielle
Dans ce syndrome myéloprolifératif, il y a une augmentation du nombre de plaquettes et une augmentation de la production de mégacaryocytes dans la moelle osseuse.
La thrombocytémie essentielle affecte principalement les personnes âgées de 50 à 60 ans.
Les symptômes de la thrombocytémie dépendent du nombre de plaquettes et d'éventuelles perturbations de leur fonctionnement. Les symptômes les plus courants sont la thrombose des petits et grands vaisseaux sanguins.
Parfois, une diathèse hémorragique survient à la suite d'une fonction plaquettaire anormale, puis nous pouvons observer des saignements des muqueuses ou du tractus gastro-intestinal.
Dans le traitement de ce syndrome myéloprolifératif, des médicaments similaires peuvent être utilisés comme dans le traitement, entre autres, de la polycythémie vraie.
Myélofibrose
La myélofibrose est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une aplasie et une fibrose médullaire suivie de la formation d'une hématopoïèse extramédullaire.
Les symptômes de la myélofibrose sont similaires à ceux des autres syndromes myéloprolifératifs, notamment la splénomégalie, la perte de poids, la faiblesse, la fièvre, les saignements et la tendance aux infections.
Mastocytose
Le syndrome myéloprolifératif, qui est la mastocytose, est basé sur la production excessive de mastocytes, c'est-à-dire de mastocytes. Ce sont des cellules appartenant au système immunitaire et impliquées, entre autres, dans des réactions allergiques ou un choc anaphylactique.
Par conséquent, les symptômes de la mastocytose seront similaires à ceux qui surviennent au cours de l'anaphylaxie, tels que dyspnée, œdème, urticaire et autres lésions cutanées, douleurs abdominales et diarrhée.
Selon l'endroit où les mastocytes s'accumulent, on peut distinguer la mastocytose cutanée et systémique. Dans le diagnostic de ce syndrome myéloprolifératif, en dehors des tests de laboratoire typiques, une biopsie de la peau ou d'un autre organe affecté par la maladie est également utilisée.
Leucémie neutrophile chronique
La leucémie neutrophile chronique est un syndrome myéloprolifératif dans lequel il existe une prolifération excessive de neutrophiles matures. Les symptômes peuvent inclure, par exemple, une hépato ou une splénomégalie, des saignements à des degrés divers et souvent la goutte. Dans le traitement de ce syndrome myélopolifératif, des médicaments tels que l'hydroxycarbamide, l'interféron α ou le busulfan sont utilisés.
Leucémie myélomonocytaire chronique
Le développement de ce syndrome myéloprolifératif se produit à la suite d'une monocytose chronique. Il existe deux types de leucémie myélomonocytaire chronique, plus spécifiquement les sous-types myélodysplasiques et myéloprolifératifs. Ce syndrome myéloprolifératif est diagnostiqué plus souvent chez le sexe masculin.
Les symptômes de la leucémie myélomonocytaire chronique sont des symptômes typiques de la plupart des maladies hématologiques, ainsi que des symptômes résultant de déficiences de lignées cellulaires individuelles, telles qu'une peau pâle, une plus grande susceptibilité aux infections et une tendance à des saignements prolongés. Le seul remède contre ce syndrome myéloprolifératif est la greffe de moelle osseuse.
Article recommandé:
Hématologue. Que fait l'hématologie?
