Le syndrome de Raiponce, bien que son nom semble romantique, est une maladie rare causée par la trichotillomanie, c'est-à-dire l'arrachage des cheveux et la trichophagie - manger les cheveux déchirés. Le syndrome de Raiponce est un type d'obstruction intestinale et peut, dans les cas extrêmes, être mortel. Découvrez les causes du syndrome de Raiponce, comment il se manifeste et comment il est traité.
L'équipe de Raiponce tire son nom de l'héroïne du conte de fées des frères Grimm - enfermée dans une tour par la sorcière Raiponce, qui avait de très longs et beaux cheveux. C'est grâce à eux et à l'aide du prince qu'elle a finalement réussi à s'échapper de la tour. La jeune fille et le prince ont vécu heureux pour toujours, mais ce n'est pas toujours le cas des personnes atteintes du syndrome de Raiponce, une maladie qui affecte le plus souvent les adolescents. Jusqu'à présent, seuls 88 cas de cette maladie ont été décrits.
Syndrome de Raiponce: causes
Le syndrome de Raiponce affecte les personnes qui souffrent également de trichotillomanie, c'est-à-dire d'arrachement forcé des cheveux, à la fois de la tête et des sourcils ou des cils. La trichotillomanie est un trouble obsessionnel-compulsif qui s'accompagne également de maux de tête, de douleurs abdominales et de problèmes de sommeil. La trichotillomanie, à son tour, est liée à la trichophagie, qui mange les cheveux qui ont été arrachés. Ces deux conditions conduisent au syndrome de Raiponce - une obstruction intestinale causée par des cheveux dans le tube digestif.
Le syndrome de Raiponce survient chez les personnes accompagnées d'anxiété, de sentiments de solitude, de troubles émotionnels, de dépression et même du syndrome de Tourette. La maladie apparaît également chez les personnes atteintes de névroses. Des mutations sont également mentionnées dans le gène SLITRK1, responsable de la formation de connexions entre les neurones - si les connexions sont défectueuses, une trichotillomanie se développe, ce qui conduit à son tour au syndrome de Raiponce.
Syndrome de Raiponce: symptômes
Les personnes qui arrachent et mangent leurs cheveux peuvent remarquer les symptômes suivants:
- alopécie due à l'arrachage des cheveux;
- douleur abdominale (en particulier douleur épigastrique);
- la nausée;
- vomissements après chaque repas copieux;
- diminution de l'appétit;
- perte de poids;
- reflux gastro-oesophagien;
- halitose (mauvaise haleine);
- la présence d'une boule de poils dure, non mobile et indolore dans le mésogastre - elle est souvent visible «à l'œil nu» car elle façonne la coquille du corps;
- à la suite de la formation d'une boule de poils, le gros ou le petit intestin est bloqué.
Trichobezoar
Trichobezoar est une boule de poils - étroitement collante et dure qui se forme dans l'estomac et s'étend jusqu'au gros ou petit intestin. Les trichobezoars surviennent non seulement chez les personnes atteintes du syndrome de Raiponce, mais aussi chez les hommes barbus ou leurs partenaires, ainsi que chez les enfants qui ont avalé des cheveux de brosses ou de poupées, c'est-à-dire des personnes qui avalent accidentellement leurs cheveux.
Les bezoars peuvent également être produits en prenant des médicaments (ils sont appelés pharmacobezoars), des fruits (phytobezoars) et même du papier ou du tissu - dans des cas récents, ils sont plus courants chez les enfants.
Le nom "bezoar" vient de la langue hébraïque qui signifie "médicament contre le poison". Dans le passé, les bézoards étaient appelés pierres magiques de terres lointaines, censées être un antidote à divers types de poisons.
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Syndrome de Raiponce: traitement
L'habitude de manger des cheveux est difficile à guérir - les personnes atteintes de trichotillomanie sont envoyées en psychothérapie, il peut également être nécessaire de consulter un psychiatre et de prescrire des médicaments anti-anxiété et antidépresseurs. Les trichobezoars, par contre, sont enlevés chirurgicalement, mais si l'intervention n'est pas effectuée assez rapidement, dans de rares cas, une infection peut se développer et l'ulcère se rompre, et le patient peut mourir.
Syndrome de Raiponce: cas observés
Comme mentionné ci-dessus, il y a peu de cas signalés de syndrome de Rapunzel. L'un d'eux est celui concernant une fille polonaise de 15 ans qui a été diagnostiquée avec un gros trichobezoar. La fille se plaignait de douleurs abdominales et était chauve. Tout d'abord, elle a été référée à une psychothérapie et après 6 mois - lorsqu'elle a arrêté de se tirer les cheveux et de les manger - elle a subi une opération. Le patient était sous les soins constants d'un psychothérapeute et aucun symptôme de trichotillomanie n'a été observé.
Un autre cas connu est une fille de 12 ans, également traitée par chirurgie - la fille avait mangé ses cheveux depuis l'âge de 6 ans et le trichobezoar enlevé de son corps a pris la forme de son ventre.
Le cas le plus tragique connu du groupe de Rapunzel est celui de Jasmine Beever de Grande-Bretagne. La jeune fille de 16 ans s'est sentie malade en classe, alors les enseignants l'ont renvoyée chez elle et peu de temps après, elle est allée à l'hôpital avec ses parents. Elle y a été réanimée, mais elle est morte quand même. Une autopsie a montré que la mort de la jeune fille était causée par une péritonite - le trichobezoar présent dans son estomac a entraîné une infection et la formation d'un ulcère, qui s'est finalement rompu.
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