La démence fronto-temporale est une forme spécifique de démence dans laquelle les symptômes tournent autour des troubles du langage et des troubles du comportement des patients. Heureusement, la démence frontotemporale est une maladie assez rare - le mot «heureusement» est utilisé ici car la médecine moderne, en dehors des traitements de soulagement, est incapable de proposer aux patients un traitement causal de la démence frontotemporale.
La démence fronto-temporale, en plus de maladies telles que la maladie d'Alzheimer et la démence à corps de Lewy, appartient au groupe des démences dégénératives. Les symptômes de la démence frontotemporale apparaissent généralement chez les personnes âgées de 50 à 65 ans. Cependant, ce n'est pas la seule tranche d'âge à laquelle une démence frontotemporale peut se développer. Ce sont des cas assez isolés, cependant, le développement de cette maladie a été observé même chez des jeunes de vingt ans.
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La démence fronto-temporelle appartient à la soi-disant tauopathie. Au cours de l'individu, il y a une accumulation excessive de protéines tau dans le cerveau des patients, c'est pourquoi la démence décrite est incluse dans le groupe des maladies neurodégénératives.Le nom de «démence frontotemporale» vient des parties du cerveau où s'accumulent les protéines pathologiques - dans ce cas, les emplacements des dépôts sont les lobes frontaux et temporaux du cerveau.
Les protéines qui s'accumulent dans le cerveau ont de nombreux effets négatifs sur le tissu nerveux. Leur présence peut entraîner à la fois des perturbations dans la transmission des signaux entre les neurones et une mort accrue des cellules nerveuses. Ainsi, le mécanisme derrière les symptômes de la démence frontotemporale est probablement déjà connu, mais on ne sait souvent pas pourquoi les protéines s'accumulent réellement dans le cerveau.
Chez certains patients (jusqu'à 50% d'entre eux), la démence frontotemporale a des antécédents familiaux. Les scientifiques ont même pu détecter certaines des mutations qui conduisent à la démence frontotemporale. Les mutations des gènes MAP-tau ou des gènes codant pour les protéines TDP-43 peuvent être citées comme exemple de troubles génétiques conduisant au développement de la maladie neurodégénérative décrite. Cependant, la démence frontotemporale peut certainement être considérée comme une maladie plutôt énigmatique - après tout, chez près de la moitié des patients qui en souffrent, il n'est pas possible de déterminer ce qui a provoqué l'apparition de la maladie.
Démence frontotemporale: symptômes et types
La démence fronto-temporale est une forme assez spécifique de démence car, dans son évolution, le problème principal des patients n'est pas la déficience de la mémoire. Le tableau clinique dans le cas des processus dégénératifs des lobes frontaux et temporaux du cerveau est extrêmement diversifié, ce qui distingue trois formes principales de troubles du spectre de la dégénérescence frontotemporale.
Au cours d'une démence frontotemporale typique, les patients développent des troubles comportementaux et mentaux. Ils consistent, par exemple, à négliger l'hygiène personnelle, à une activité psychomotrice excessive et à la perte de la capacité de maintenir des contacts interpersonnels. Les patients atteints de démence frontotemporale peuvent présenter des comportements sexuels provocateurs et peuvent également développer diverses compulsions (par exemple, fumer de grandes quantités ou boire de l'alcool). Les patients peuvent éprouver des difficultés de concentration ainsi qu'une impulsivité excessive. Dans le cas des troubles mentaux, les troubles affectifs (principalement sous forme de dépression) et les troubles anxieux sont les troubles dominants chez les patients atteints de démence frontotemporale.
Le deuxième sous-type de démence, moins courant, dans le spectre de la démence frontotemporale est l'aphasie progressive primaire. Dans son cas, le principal problème est les troubles de la parole des patients. Les patients peuvent souvent bégayer en parlant et leur capacité à s'exprimer librement est clairement difficile. Au cours de l'aphasie progressive primaire, des agramatismes apparaissent également dans le discours des personnes malades et peuvent également déformer les mots. La compréhension de la parole est généralement préservée chez ces patients, mais des problèmes peuvent survenir lorsque l'on tente de comprendre des déclarations plus difficiles et complexes.
La troisième forme de troubles liés aux processus dégénératifs dans les lobes temporal et frontal du cerveau est la démence sémantique. Il existe deux principaux groupes de symptômes au cours de son évolution: les premiers symptômes sont liés à la parole, tandis que d'autres sont liés à l'agnosie. Les patients atteints de démence sémantique peuvent même beaucoup parler, mais il est parfois difficile de comprendre le sens de leurs déclarations. Ceci est dû au fait que les patients ont tendance à abuser des mots non informatifs (par exemple «ceci», «cette chose», «ceci»). Le discours des patients peut inclure le soi-disant paraphases - les patients nomment des objets par erreur, par exemple au lieu de parler d'un objet dans leur main, ils le définissent comme un «couteau». En plus des problèmes déjà mentionnés, les patients développent également une agnosie. Cela peut prendre la forme d'une prosopagnosie (impossibilité de reconnaître les visages) ou de difficultés dans l'identification correcte des objets - pour cette raison, les patients peuvent utiliser à tort les instruments donnés, par exemple une brosse avec une fourchette.
Bon à savoir
La démence est un groupe de maladies dans lesquelles diverses fonctions cognitives sont principalement perturbées. Les maladies de ce type sont regroupées par ex. selon leurs causes - d'où la division en démence dégénérative et vasculaire.
Démence fronto-temporale: un diagnostic
Le diagnostic de démence frontotemporale se fait principalement sur la base des symptômes présentés par le patient. La neuroimagerie est également utilisée dans le diagnostic de la maladie - par exemple, lors de l'imagerie par résonance magnétique cérébrale, il est possible de trouver des atrophies dans les lobes frontaux et temporaux. Il est également possible de réaliser des tests fonctionnels d'imagerie chez les patients. Dans le cas de la démence frontotemporale, par exemple, on peut observer une réduction du débit sanguin dans les lobes temporal et frontal ou une réduction de la captation du glucose dans ces régions du cerveau. L'imagerie diagnostique est également importante car elle permet d'exclure d'autres causes possibles des symptômes du patient (comme un accident vasculaire cérébral ou une tumeur du système nerveux central).
Démence fronto-temporale: pronostic
La démence fronto-temporale est progressive - les symptômes survenant dès le début de la maladie augmentent progressivement en intensité, de plus, les patients développent de nouvelles affections complètement différentes. Il peut s'agir, entre autres, aux perturbations des fonctions motrices sous forme de tremblements ou de raideur. Les patients peuvent présenter des symptômes délibératifs, par exemple le symptôme Marinesco-Radovici. Des problèmes tels que l'incontinence urinaire ou fécale peuvent survenir assez rapidement. Quant aux troubles de la mémoire, ils sont rares dans la démence frontotemporale, et lorsqu'ils surviennent, ils sont légers.
La durée de survie des patients, à partir de l'apparition des premiers symptômes de démence frontotemporale, varie et est influencée par de nombreux facteurs différents, allant de l'âge d'apparition à l'état de santé général du patient. La durée médiane de survie de la démence frontotemporale est de 8 ans à compter de son apparition.
Démence fronto-temporale: traitement
Il n'y a pas de traitement causal de la démence frontotemporale - cela signifie que la progression de la maladie ne peut pas être ralentie. Afin de soulager les symptômes associés aux troubles du comportement, des tentatives sont faites pour utiliser des médicaments psychotropes du groupe des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ou de la noradrénaline. Les médicaments utilisés pour améliorer la fonction cognitive chez les patients atteints d'autres formes de démence - c'est-à-dire les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase - dans la démence frontotemporale sont malheureusement inefficaces.
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