- L'hémochromatose héréditaire également appelée hémochromatose primitive est une anomalie héréditaire qui implique un excès de fer dans le corps.
- L'hémochromatose est une maladie génétique.
- Elle affecte environ 1 personne sur 300.
Les causes de l'hémochromatose
- L'hémochromatose est généralement d'origine héréditaire.
- La maladie se développe chez une personne dont les parents sont porteurs du gène déficient.
L'excès de fer acquis, appelé principalement hémosidérose, est causé par:
Un excès de consommation de fer
- Les transfusions sanguines fréquentes peuvent augmenter la quantité de fer dans le corps.
- Consommation excessive d'aliments riches en fer.
Anomalies des globules rouges
- La thalassémie rend les globules rouges plus fragiles, provoquant leur destruction. Une destruction rapide des globules rouges provoque la libération de fer dans le sang, ce qui peut provoquer un excès de fer dans le corps.
- Cette anomalie des globules rouges provoque la plupart du temps une anémie qui nécessite des transfusions qui augmentent la surcharge en fer.
- Les anomalies des globules rouges peuvent également être causées volontairement ou involontairement par des produits chimiques ou des médicaments.
Anémie hémolytique
L'anémie hémolytique rend les globules rouges fragiles causant la destruction.Anomalies de la moelle osseuse
- La moelle osseuse peut ne pas fournir suffisamment de globules rouges.
- Il peut également arriver que le fer fourni ne puisse pas pénétrer les globules rouges qui se forment.
La porphyrie cutanée prend
- La porphyrie cutanée retardée causée par un déficit d'une enzyme hémoglobine provoque une surcharge en fer au début de l'hémochromatose.
- Les retards de porphyrie cutanée entraînent la formation de cloques dans les parties exposées à la lumière, telles que les mains, le dos et le visage.
Certaines pathologies peuvent provoquer une augmentation de l'excès de fer:
