Tumeurs neuroendocrines (TNE): types. Quels sont les symptômes des tumeurs endocrines?

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des néoplasmes rares et inhabituels qui peuvent survenir dans divers organes et tissus, mais jusqu'à 70% d'entre eux sont situés dans le tractus gastro-intestinal. Les tumeurs neuroendocrines produisent des symptômes non spécifiques qui peuvent indiquer de nombreuses autres maladies. Quels sont les types de tumeurs endocrines et quels en sont les symptômes?

Les tumeurs neuroendocrines sont difficiles à diagnostiquer avec des symptômes non spécifiques. Avant qu'un diagnostic correct ne soit posé, les patients sont souvent traités pour d'autres affections, telles que: ulcère gastro-intestinal, intestin hypersensible, asthme, cancer du poumon et même alcoolisme ou maladie mentale. Cela est principalement dû au fait que les tumeurs TNE sont très rares et que les médecins qui n'ont pas de contact quotidien avec elles dans leurs cabinets ne soupçonnent pas cette tumeur. Malgré l'augmentation de la détection des tumeurs neuroendocrines au cours des 20 dernières années, le diagnostic correct est encore trop rare - les statistiques montrent 3 à 5 cas pour 100 000 habitants. Pendant ce temps, ils se produisent plus fréquemment. Ceci est démontré par des autopsies, au cours desquelles des tumeurs neuroendocrines sont détectées chez 84 patients pour 100 000 habitants.

Tumeurs neuroendocrines: hormonalement actives et hormonalement inactives

Les tumeurs neuroendocrines peuvent sécréter des composés hormonaux, qui sont alors appelés hormonalement actifs. Une proportion importante de ces tumeurs ne produisent pas suffisamment d'hormones et / ou d'amines biogènes pour présenter des symptômes cliniques et sont donc appelées tumeurs hormonalement non fonctionnelles.

Tumeurs neuroendocrines: carcinoïdes

Les tumeurs carcinoïdes sont les tumeurs pancréatiques gastro-intestinales les plus courantes. Ils représentent la moitié de toutes les tumeurs NET. Dans 90% des cas, ces tumeurs sont malignes, mais l'apparition de la maladie est asymptomatique. Ils proviennent de l'intestin grêle, le plus souvent il s'agit de tumeurs de l'appendice. Leur détection est le plus souvent accidentelle lors des chirurgies pour d'autres raisons.

Les symptômes cliniques, et donc la détection d'une tumeur carcinoïde, surviennent lorsqu'il s'agit d'une forme avancée de cancer et que des métastases apparaissent. Les tumeurs carcinoïdes sécrètent de la sérotonine, qui provoque des symptômes appelés «syndrome carcinoïde» - rougeur de la peau, diarrhée, difficulté à respirer, asthme ou respiration sifflante, insuffisance cardiaque congestive, palpitations, douleurs abdominales, gonflement.

Tumeurs neuroendocrines: insulinome

L'insulinome est la deuxième tumeur neuroendocrine la plus courante. Cela se produit dans 17% des cas. Il produit de l'insuline de manière incontrôlée, ce qui peut entraîner une hypoglycémie sévère, c'est-à-dire une réduction significative de la glycémie. Les symptômes les plus courants sont: maux de tête et étourdissements, troubles de la concentration, de la vision, de la parole, somnolence, faim intense, transpiration accrue, agitation et irritabilité. Environ 30% des personnes prennent un poids important. En raison de l'apparition non spécifique et souvent périodique des symptômes, elle est détectée après plusieurs voire plusieurs années.

Tumeurs neuroendocrines: gastrinome

Gastrinome - survient dans 5 pour cent des cas de NET1. Il produit de la gastrine, ce qui entraîne les symptômes de l'ulcère gastroduodénal persistant. Le plus souvent, il se produit sous forme de nodules multiples dans la paroi duodénale (40% des cas de gastrinome) ou sous forme de tumeur unique dans le pancréas (40% des cas). Dans la plupart des cas, il s'agit d'une tumeur maligne. Une sécrétion excessive de gastrine provoque les symptômes suivants: diarrhée persistante, ulcères dans des endroits inhabituels - œsophage, intestin.

Tumeurs neuroendocrines: glucagonoma

Glucagonoma survient dans 2 pour cent des cas. Il s'agit d'une tumeur sécrétant du glucagon qui se produit dans la queue du pancréas sous la forme d'une seule lésion solide, de grande taille (jusqu'à 25 cm). Le premier symptôme de la maladie peut être une hyperglycémie. De plus, les symptômes du glucagonoma sont un érythème cutané nécrotique, des douleurs abdominales, des nausées, de la diarrhée, une perte de poids rapide, une anémie, une thrombose veineuse profonde et une embolie pulmonaire.

Tumeurs neuroendocrines: VIP

Le VIP est une tumeur neuroendocrine rare (1 pour cent) 1. Le plus souvent situé dans le pancréas ou le tissu rétropéritonéal. Il sécrète un peptide intestinal vasoactif (VIP) qui provoque un ensemble de symptômes appelés choléra pancréatique. Elle se caractérise par une diarrhée avec une perte significative de potassium et de bicarbonate, une hypokaliémie (trop peu de potassium) dans le sérum sanguin et une achloridie (pas de sécrétion d'acide).

Tumeurs neuroendocrines: somatostatine

Le somatostatine représente 1 pour cent des tumeurs neuroendocrines. Dans la grande majorité des cas (75%), une seule tumeur est située dans la tête du pancréas.Il sécrète la somatostatine, une hormone qui inhibe la sécrétion des enzymes digestives. Les symptômes de la maladie comprennent souvent la diarrhée, une hypertrophie de la vésicule biliaire et des troubles de la malabsorption du calcium.

Les tumeurs neuroendocrines se développent lentement et sont asymptomatiques

Source vidéo: newseria.pl

Littérature:

1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Tumeurs neuroendocrines - diagnostic précoce dans les soins de santé primaires", Medycyna après le diplôme, février 2013

2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Méthodes modernes de diagnostic et de traitement des tumeurs neuroendocrines du système digestif" Endocrinology Poland, Volume 57, numéro 2/2006, pp. 174-186

3. Marta Kunkel, "Tumeurs neuroédocrines gastro-intestinales - caractéristiques, diagnostic, traitement", Guide du médecin a 3/2005, pp. 107-113

4. Beata Kos-Kudła (ed) Tumeurs neuroendocrines du système digestif. Gdańsk: Via Medica, 2010, pp 1-364