La gammapathie monoclonale n'est pas une entité pathologique spécifique, mais un groupe de maladies d'étiologie inconnue. Leur caractéristique commune est la prolifération d'un seul clone de plasmocytes, c'est-à-dire de cellules lymphoïdes de la lignée B du système hématopoïétique, capables de produire des anticorps. Quels sont les symptômes de la gammapathie clonale et comment la traiter?
La gammapathie monoclonale est souvent diagnostiquée accidentellement lors de tests de laboratoire prophylactiques ou le patient signale des symptômes évocateurs de son apparition. Au cours de la gammapathie monoclonale, un seul clone de plasmocytes, c'est-à-dire de cellules lymphoïdes de la lignée B du système hématopoïétique, capables de produire des anticorps, se développe. Ils proviennent d'une cellule et sécrètent le soi-disant une protéine M composée de deux chaînes lourdes identiques et de deux chaînes légères identiques. Ceci se manifeste par la protéine monoclonale visible dans le protéinogramme.
En cas de suspicion de gammapathie monoclonale, le diagnostic doit être confirmé par électrophorèse, qui montre la présence de la protéine M. Par la suite, l'immunofixation permettra d'identifier le type de chaînes lourdes ou légères.
Gammapathie monoclonale: symptômes
Certaines gammapathies sont complètement asymptomatiques et la seule différence est la présence d'une protéine anormale. Alors que d'autres peuvent être agressifs. Une production excessive de la protéine M peut conduire à une réduction de la quantité d'immunoglobulines résiduelles, et ainsi provoquer une diminution de l'immunité ou des troubles de la coagulation sanguine. L'accumulation de protéines dans les tissus provoque, par exemple, des lésions rénales. L'infiltration du tissu osseux entraîne la formation d'ostéoporose et une augmentation des taux de calcium dans le corps.
Lisez aussi: Anémie aplasique. Types et symptômes de l'anémie aplasique Hémophilie - maladie héréditaire du sang Anémie pernicieuse: causes et symptômes. Maladie d'Addison-Bierme ...Gammapatias monoclonales: classification
- MGUS (gammapathie monoclonale d'importance indéfinie) - caractérisée par de petites quantités de protéines monoclonales dans le sérum et une évolution légère, n'endommage pas les organes cibles:
- MGUS légère avec surproduction d'immunoglobulines G, A ou D; moins fréquemment, la maladie est liée à une production excessive d'immunoglobuline M
- MGUS accompagnant d'autres maladies
- MGUS au cours d'infections chroniques (bactériennes, virales, parasitaires)
- Protéinurie idiopathique de Bence Jones
- gammapathie monoclonale maligne - l'évolution est symptomatique et progressive:
- myélome multiple (myélome multiple, maladie de Kahler)
- Syndrome POEMS - un type rare de myélome multiple, le nom dérive des premières lettres des symptômes les plus courants: polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie et gammapathie monoclonale
- leucémie plasmocytaire (LCP) - est la forme la plus sévère de myélome, généralement à la fin de la progression du myélome multiple, mais il existe également des formes diagnostiquées de novo
- Macroglobulinémie de Waldenström - est un type rare de lymphome non hodgkinien, dont l'essence est la prolifération incontrôlée de lymphocytes B, qui surproduisent une protéine monoclonale IgM anormale
- Maladies de dépôt en chaîne d'immunoglobulines:
- maladies avec dépôt systémique des chaînes lourdes et légères
- amylose primaire - une maladie avec le dépôt de protéine biologiquement inactive avec la configuration β et la structure non ramifiée
Gammapatie monoclonale: traitement
En cas de MGUS ou de myélome asymptomatique, le traitement n'est pas nécessaire et seules des visites de suivi régulières avec électrophorèse des protéines sériques et urinaires sont recommandées. Le traitement de la gammapathie symptomatique doit être individualisé, en tenant compte de l'âge et de l'état du patient.
