Chez plus de 90% des patients atteints de mucoviscidose, l'issue de la maladie dépend des complications pulmonaires. Dans tous les cas, il semble y avoir une association directe entre le degré de malnutrition et la gravité de la maladie pulmonaire. La plupart des patients atteints de fibrose kystique ont une insuffisance exocrine de la fonction pancréatique qui implique des troubles digestifs complexes.
Survie et qualité de vie
Les manifestations digestives de la mucoviscidose et les carences nutritionnelles occupent une place décisive dans la survie et dans une meilleure qualité de vie. Pour cette raison, il est important d'agir sur le plan digestif et sur la nutrition. Ce fait est déterminant pour l'espoir et la qualité de vie de ces patients.
Symptômes chez les nouveau-nés
- Retard de croissance
- Incapacité à prendre du poids normalement pendant l'enfance.
- Absence de selles pendant les 24 à 48 premières heures de vie.
- Peau au goût salé.
Symptômes liés à la fonction intestinale
Dans le pancréas, un mucus épais obstrue les canaux qui devraient normalement transporter d'importantes enzymes digestives vers l'intestin pour digérer les aliments. Lorsque cela se produit, le corps ne peut pas traiter ou absorber correctement les nutriments, en particulier les graisses. Les enfants atteints de fibrose kystique ont du mal à prendre du poids, même s'ils ont une alimentation normale et un appétit normal.
- Crampes abdominales fréquentes dues à une constipation sévère.
- Augmentation des gaz, météorisme ou abdomen gonflé ou distendu.
- Nausées et manque d'appétit.
- Selles pâles ou couleur argile, avec une odeur nauséabonde, qui ont du mucus ou qui flottent.
- Perte de poids, malnutrition chronique.
- Petite taille.
- Prolapsus rectal
- Hypertrophie du foie (hépatomégalie).
- Stéatorrhée
- Cirrhose du foie nodulaire
- Syndrome d'obstruction intestinale distale.
- Cholélithiase
- Reflux gastro-œsophagien.
Autres symptômes qui peuvent être remarqués plus tard dans la vie
- Stérilité (chez l'homme).
- Inflammation répétée du pancréas (pancréatite).
