Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss)

La granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) est une maladie auto-immune, c'est-à-dire une maladie inflammatoire dans laquelle le système immunitaire attaque les propres cellules de l'organisme. C'est une maladie complexe affectant de nombreux organes et systèmes, et dans certains cas avec des conséquences graves.

La granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) est une maladie rhumatismale et ses causes - comme de nombreuses autres maladies de ce groupe - ne sont pas exactement connues. Peut-être que la prédisposition génétique et les gènes responsables du fonctionnement du système immunitaire jouent un rôle ici, mais il n'a pas été constaté que les patients présentant un risque plus élevé d'avoir des enfants malades.

Le principal mécanisme de l'apparition de la granulomatose éosinophile est l'inflammation, conduisant parfois à une nécrose - généralement dans les petites artères et veines, d'où la dernière partie du nom de la maladie. Les vaisseaux sanguins de tous les organes peuvent être affectés, c'est pourquoi cette maladie est si dangereuse et présente de nombreux symptômes différents.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) - l'essence de la maladie

Comme son nom l'indique, son élément important est l'apparition d'une quantité excessive d'éosinophiles (éosinophiles). Ces cellules sont une partie essentielle du système immunitaire et constituent la principale ligne de défense contre les parasites et sont impliquées dans les réactions allergiques. Cependant, dans le cas du syndrome de Churg-Strauss, trop d'éosinophiles n'indiquent pas la présence d'infections parasitaires ou d'allergies - des conditions dans lesquelles il y en a généralement un nombre accru. Dans ce cas, pour des raisons inconnues, ils se multiplient excessivement et sont impliqués dans la réaction inflammatoire en cours qui conduit à l'apparition de granulomes, c'est-à-dire à des modifications histopathologiques spécifiques. Ils sont reconnus au microscope et l'image montre principalement différents types de cellules du système immunitaire, avec les éosinophiles prédominants.

L'incidence de la granulomatose éosinophile avec polyangéite est d'environ 3 à 38 patients par million d'habitants, il s'agit donc d'une maladie assez rare. Ses complications peuvent avoir de graves conséquences. Il est à noter que cette condition a de nombreux noms, notamment: polyangéite allergique granulomateuse, granulomatose allergique, syndrome de Churga-Strauss, CSS et CSS. Leur multiplicité correspond à la variété des symptômes et le terme «allergique» n'implique pas le mécanisme de développement de la maladie. Il est utilisé en raison de l'éosinophilie actuelle - typique des maladies allergiques.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) - symptômes

La granulomatose éosinophile avec polyangéite a une évolution à long terme et son image change avec le temps.

1. La première phase de la maladie

La maladie débute dans la période prodromique, c'est-à-dire les premiers symptômes - le plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Les symptômes liés au système respiratoire et aux modifications cutanées sont alors dominants:

• urticaire, changements qui ressemblent à des brûlures d'ortie, qui sont une réaction allergique
• papules ulcéreuses
• la peau qui gratte

Cependant, pendant cette période, les affections respiratoires sont plus fréquentes que les symptômes cutanés, qui surviennent généralement vers l'âge de 30 ans:

• rhinite allergique, qui est un nez bouché et un nez qui coule non lié à une infection
• polypes dans le nez
• asthme

Ces symptômes, bien que tous liés à la sensibilisation, ne sont pas liés à la présence de l'allergène, mais à un excès d'éosinophiles.

2. La deuxième phase de la maladie

La deuxième phase de la maladie s'appelle phase éosinophile. Il y en a une plus grande quantité dans le sang. Les symptômes de la période prodromique persistent et, en plus, ajoutent:

• Douleur d'estomac
• la diarrhée
• toux
• parfois hémoptysie

3. La troisième phase de la maladie

La dernière, troisième phase survient plusieurs années après le développement de la maladie, en moyenne après 3 ans, mais peut apparaître même après 30 ans. C'est la période appropriée de la maladie, c'est-à-dire la phase de vascularite, et les symptômes actuels s'appliquent à tous les systèmes. Le plus souvent, ils ne se produisent pas tous en même temps, mais plutôt leurs combinaisons de gravité variable apparaissent - plusieurs symptômes à la fois ou survenant les uns après les autres. Il existe également des formes oligosymptomatiques, lorsque les symptômes sont de faible intensité.

Les symptômes les plus courants concernent le système respiratoire: les symptômes persistent: asthme (dyspnée, respiration sifflante), toux et hémoptysie, de plus, à l'instar de la phase initiale, nez bouché et qui coule, et polypes dans le nez. Parfois, la sinusite peut apparaître comme un mal de tête. Les lésions cutanées sont légèrement moins fréquentes: bosses douloureuses - principalement sur les coudes et le dos des mains avec rougeurs et parfois ulcérations, et de nombreuses petites hémorragies douloureuses sous la peau, appelées purpura.

Les systèmes restants ne sont pas très souvent affectés, mais leurs dysfonctionnements sont la cause la plus fréquente de décès par cette maladie.

Dans le cas du système cardiovasculaire, nous traitons l'inflammation du muscle cardiaque, les perturbations de la rime du cœur, la sensation de ses battements rapides ou irréguliers, du liquide dans le péricarde, ce qui perturbe considérablement le bon fonctionnement du cœur. La granulomatose éosinophile avec polyangéite peut finalement entraîner une insuffisance cardiaque et des lésions des artères coronaires, provoquant une crise cardiaque. Ces maladies sont les causes de décès les plus courantes.

Le système nerveux est souvent impliqué. Habituellement, il s'agit de lésions des nerfs périphériques, c'est-à-dire d'une neuropathie, se manifestant par des troubles de la sensation, une douleur lancinante, des picotements, une sensation de chaleur ou de froid excessifs, et affecte symétriquement deux nerfs ou un seul.

L'atteinte rénale n'est pas très courante. À la suite d'une maladie rénale vasculaire, une hypertension, une protéinurie, une hématurie et une glomérulonéphrite se développent (histopathologiquement avec des caractéristiques de nécrose ou ce que l'on appelle des croissants). En fin de compte, la granulomatose éosinophile conduit à une insuffisance rénale, une cause fréquente de décès.

Dans le cas du tractus gastro-intestinal, des conditions telles que la gastroduodénite, ainsi que la nécrose et la perforation intestinales, viennent au premier plan. Des douleurs abdominales, de la diarrhée et des saignements apparaissent.

Rarement, la maladie peut être accompagnée de douleurs articulaires et musculaires.

Des symptômes généraux, tels qu'une détérioration du bien-être, de la fièvre, une faiblesse, une perte de poids, peuvent survenir à n'importe quel stade de la maladie.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) - diagnostic

La granulomatose éosinophile avec polyangéite est une maladie rare et son diagnostic n'est envisagé qu'après exclusion des autres causes des symptômes décrits, d'autant plus que les symptômes sont très inhabituels et peuvent accompagner de nombreuses autres maladies.

Parmi les tests auxiliaires, la numération formule sanguine avec frottis est essentielle - on observe ici une éosinophilie et parfois une anémie. En outre, d'autres tests peuvent montrer une augmentation de la VS et de la CRP, et des tests urinaires - protéinurie, hématurie, indiquant une atteinte rénale et une altération de leur travail.

Un test plus spécialisé est le test d'anticorps ANCA - ils sont présents dans le sang à environ 60%. malade.

Le diagnostic du système respiratoire comprend principalement la radiographie et la tomodensitométrie. Ils permettent de visualiser les sinus paranasaux et les poumons, et ainsi d'identifier la sinusite ou le saignement dans les alvéoles, qui se manifeste par une hémoptysie.

La chose la plus importante pour poser un diagnostic correct est l'examen histopathologique, au cours duquel le médecin peut voir une vascularite et les granulomes susmentionnés avec la présence d'éosinophiles. Pour obtenir du matériel pour ce test, un petit morceau de tissu doit être prélevé - il peut s'agir de peau, de muscle, de muqueuse nasale ou de rein. Le médecin décide quel organe sera, en fonction des symptômes prédominants.

D'autres tests, plus spécifiques à d'autres organes, peuvent également être utiles dans le diagnostic, et leur performance dépend du tableau clinique.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) - traitement

Malheureusement, il n'est pas possible de guérir complètement la granulomatose éosinophile avec polyangéite. Cependant, une rémission complète et permanente peut être obtenue, c'est-à-dire une inhibition de la progression et de l'activité de la maladie et l'élimination de ses symptômes. Cependant, cela ne peut pas être réalisé chez tous les patients. Si la maladie est grave, les effets du traitement peuvent ne pas être satisfaisants. Le plus souvent, vous devez prendre des médicaments tout au long de votre vie et surveiller votre santé fréquemment pour détecter et traiter rapidement tout dommage aux organes. Le pilier du traitement est la suppression du système immunitaire, c'est-à-dire l'immunosuppression.Les médicaments de premier choix sont les glucocorticostéroïdes, s'ils n'apportent pas de rémission, le cyclophosphamide est également utilisé. De plus, en fonction des symptômes d'autres systèmes, des médicaments ou des méthodes de traitement plus spécifiques peuvent être utilisés pour assurer le bon fonctionnement de l'organisme le plus longtemps possible.