Maladie de Kuru: la malédiction des cannibales

Kuru est une maladie neurodégénérative appartenant aux encéphalopathies spongiformes. Elle est causée par des prions infectieux. Il était répandu parmi les tribus de Papouasie-Nouvelle-Guinée, mais aujourd'hui, heureusement, il est pratiquement absent. Heureusement - car jusqu'à présent, aucun remède contre les maladies à prions n'a été inventé.

La maladie de Kuru a été découverte dans les années 1950. Elle est également appelée maladie cannibale car elle a fait des ravages parmi les membres de la tribu Fore vivant dans les montagnes orientales de la Papouasie-Nouvelle-Guinée. Ils ont cultivé le cannibalisme rituel.

Un autre mot pour kuru est la mort de rire - en raison des symptômes caractéristiques de la maladie, y compris rire violent et incontrôlable.

Le cerveau du défunt a été arraché, puis bouilli et mangé. Une autre façon de «prolonger la vie» des membres de la tribu était de frotter le cerveau d'un mort dans la peau de ses proches, en particulier les femmes et les enfants - les plus privilégiés. Dans les deux cas, des prions dangereux pouvaient pénétrer dans le corps humain, des rayures sur la peau ou des muqueuses endommagées du système digestif suffisaient. L'épidémie de kuru a laissé 90% des habitants de ces colonies primitives éteintes. Ce n'est que dans les années 1950, lorsque le cannibalisme a été officiellement interdit, que l'incidence de la maladie a commencé à diminuer progressivement. Kuru a été découvert et décrit par Daniel Carleton Gajdusek en 1957, et 20 ans plus tard, il a reçu le prix Nobel pour cela. Il a montré qu'il s'agit d'une maladie infectieuse, transmise par un facteur associé au cannibalisme.

De quoi parle kuru?

Kuru est une maladie du système nerveux central causée par des prions pathogènes et la première encéphalopathie spongiforme bien décrite chez l'homme. Les prions provoquent des changements destructeurs dans le cerveau et la perte de cellules nerveuses. La maladie est difficile à diagnostiquer car elle peut prendre jusqu'à 40 ans pour se développer et les premiers symptômes ne sont pas spécifiques.

Que sont les prions?

Ce sont des protéines mutantes qui font normalement partie de l'enveloppe des cellules nerveuses et des globules blancs (lymphocytes). Ils doivent être décomposés par les enzymes cellulaires et les protéases. Cependant, une mutation peut se produire qui conduit ces protéines à se transformer en formes qui ne sont pas décomposées par les protéases. Ensuite, ils s'accumulent dans le tissu nerveux et provoquent sa lente destruction, donnant une image caractéristique de changements spongieux.

Les prions sont des agents infectieux non conventionnels, ni des bactéries ni des virus. Ils sont encore inconnus des scientifiques et suscitent leur surprise et leur fascination depuis des années. Ils ne contiennent pas d'acide nucléique, ils ne se métabolisent pas, mais ils se comportent comme une forme de vie protéique. De plus, ils ont la capacité de se dupliquer.

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Les tissus nerveux infectés des animaux peuvent être une source d'infection à prions.

Priony a été découvert par le biochimiste américain Stanley B. Prusiner dans les années 1980. En 1997, il a reçu le prix Nobel pour la recherche dans laquelle il a prouvé que ces protéines sont infectieuses.

Il est également possible d'être infecté lors de procédures médicales, telles que la transplantation cornéenne, l'implantation d'électrodes de dure-mère ou de cerveau, en raison de l'utilisation d'instruments chirurgicaux contaminés. Il est vrai que les prions d'espèces différentes ont une structure différente, mais il y a une probabilité de briser la barrière interspécifique. Par exemple, on soupçonne que les vaches ont contracté l'ESB (maladie de la vache folle) pour la première fois après avoir consommé des aliments fabriqués à partir de cerveaux de moutons infectés par la tremblante. De même, les chats - la variante féline de l'ESB, acquise en mangeant des aliments contaminés.

Bon à savoir

Maladies causées par les prions
Chez les gens:

Maladie de Kuru
la maladie de Creutzfeldt-Jakob
insomnie familiale fatale (FFI)
Syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

Chez les animaux:

tremblante (tremblante du mouton)
maladie de la vache folle (ESB)

Symptômes de la maladie de Kuru

Comme mentionné, la maladie prend beaucoup de temps, de plusieurs mois à 40 ans. Habituellement - plusieurs mois. Pendant ce temps, le patient développe:

incohérence des mouvements (ataxie cérébelleuse)
tremblement sévère (kuru signifie tremblement)
mouvements involontaires
incontinence urinaire et incontinence fécale
changements soudains d'humeur - crises incontrôlées de pleurs ou de rires
Retrait

Kuru se déroule généralement en trois phases. Le premier, le premier, ressemble à la grippe. Le patient se plaint de maux de tête et de douleurs dans les yeux, de douleurs dans les articulations et les membres en général, de la fièvre, des maux de gorge, mais aussi une perte de poids. De plus, il existe des problèmes de mouvement, de tremblements des membres, de perte d'équilibre et de mouvements oculaires involontaires et rythmiques caractéristiques.

Dans la deuxième phase, le patient ne peut plus bouger ni même s'asseoir sans soutien. Les symptômes mentionnés ci-dessus s'aggravent et la personne devient lentement complètement dépendante.

La phase finale du kuru attend la mort. Le patient est complètement immobilisé, ne retient ni urine ni fèces et la nourriture pénètre difficilement (et finalement pas du tout) dans l'estomac. Il rit ou pleure de force avec des lancers. La démence (démence) n'est presque jamais vue dans le kuru, vous en êtes donc pleinement conscient. La mort survient à la suite de la destruction totale de l'organisme, de la famine ou de la pneumonie par aspiration.

Traitement Kuru

Malheureusement, aucun remède efficace contre les maladies à prions n'a encore été inventé. Cependant, des recherches intensives dans ce sens sont en cours. Diverses méthodes sont testées, notamment pharmacothérapie, nanotechnologie, vaccination ou thérapie protéique.

Prévention des maladies à prions

Les maladies à prions ne se propagent pas par gouttelettes, comme c'est généralement le cas avec les maladies virales ou bactériennes. Nous avons donc de bonnes chances de prévenir la contamination. Vous pouvez vous en occuper de plusieurs manières:

respect des règles d'hygiène de base
éviter de manger de la viande d'origine inconnue (par exemple, provenant de marchés, sans certificats vétérinaires)
ne pas utiliser de viande ou d'os et de farines de viande dans l'alimentation animale
comme il existe un risque d'infection du patient pendant la chirurgie, la méthode de prophylaxie des maladies à prions consiste à mettre en quarantaine le matériel utilisé pour la chirurgie dans le cerveau, les amygdales ou l'appendice jusqu'au résultat de la biopsie de ces organes pour le porteur de prions
examen des préparations médicales pour une éventuelle infection. Par exemple, en 2000, le ministère britannique de la Santé a ordonné que le vaccin antipoliomyélitique oral, produit à partir du sérum de veaux suspectés d'être infectés, soit retiré de la circulation.