L'atrésie biliaire, ou fusion des voies biliaires, est une anomalie congénitale qui fait partie des maladies rares. Une atrésie biliaire non traitée peut entraîner une cirrhose du foie et même la mort. Selon des recherches, 90% des enfants non traités meurent avant l'âge de trois ans. Quelles sont les causes et les symptômes de l'atrésie biliaire? Comment se déroule le traitement?
L'atrésie biliaire, ou fusion des voies biliaires, est une anomalie congénitale, dont l'essence est l'inflammation des voies biliaires, c'est-à-dire des voies biliaires (le liquide sécrété par le foie pour digérer les graisses) du foie vers l'intestin grêle. L'inflammation conduit à une fibrose des voies biliaires et à leur obstruction. La conséquence de ce processus est que le flux de bile du foie vers les intestins est arrêté (cholestase). La bile s'accumule dans le foie et les voies biliaires (au cours de la constriction) en excès et, avec le temps, entraîne une augmentation de la pression dans les voies biliaires, ce qui peut endommager les cellules hépatiques.
L'incidence de l'atrésie biliaire est estimée à environ 1 sur 20 000. les enfants. Les filles tombent plus souvent malades que les garçons.
Atrésie biliaire - causes
Les causes de la fusion des voies biliaires sont inconnues. On suppose que la maladie a une base auto-immune, c'est-à-dire que les cellules du système immunitaire attaquent les voies biliaires correctement formées, conduisent à leur inflammation et à une fusion ultérieure.
La maladie peut également être déterminée génétiquement, bien que cela s'applique à un plus petit nombre de cas. On sait également que l'atrésie biliaire n'est pas héréditaire.
Atrésie biliaire - symptômes
Les symptômes de l'atrésie biliaire apparaissent dans les premiers jours ou semaines de vie, généralement entre les semaines 2 et 6:
- jaunisse prolongée (coloration jaune de la peau, des muqueuses, du blanc des yeux). La jaunisse survient chez de nombreux nouveau-nés et disparaît généralement dans les deux premières semaines de vie. Si cela ne se produit pas, une atrésie biliaire peut être suspectée
- tabouret en argile gris ou jaune clair
- urine de couleur bière foncée
- foie légèrement hypertrophié (situé dans le carré supérieur droit de l'abdomen)
- saignement prolongé du nombril ou d'une autre zone
En outre, 10-20 pour cent. les enfants atteints d'atrésie biliaire développent des anomalies congénitales, par exemple des malformations cardiaques, une double rate, une polykystose rénale.
Atrésie biliaire - diagnostic
Si une atrésie biliaire est suspectée, une échographie abdominale est réalisée, grâce à laquelle le médecin peut évaluer la fonction du foie, des voies biliaires et de la vésicule biliaire.
Si une atrésie biliaire est suspectée, des tests diagnostiques doivent être réalisés très rapidement
De plus, il est recommandé d'effectuer une scintigraphie biliaire.
Des tests sanguins sont également nécessaires. En cas de fusion des voies biliaires, des taux élevés de bilirubine, de GGTP, de cholestérol, de phosphatase alcaline et légèrement transaminases sont observés.
Ces tests confirment le diagnostic et excluent d'autres causes possibles de la des symptômes tels que des infections virales et bactériennes du foie ou des maladies métaboliques congénitales.
Si la recherche ne donne pas une réponse claire à la question, quelle est la cause du problème susmentionné maux, une biopsie du foie peut être nécessaire, ce qui implique de prélever un fragment de l'organe avec une aiguille spéciale pour examen au microscope.
Atrésie biliaire - traitement
La chirurgie, qui doit être pratiquée le plus tôt possible, est la seule méthode pour restaurer les voies biliaires fusionnées et ainsi restaurer le drainage de la bile du foie vers les intestins. Plus la procédure est effectuée tardivement, moins elle est efficace.
L'intervention chirurgicale est appelée anastomose hépato-intestinale ou procédure Kasaï (du nom du médecin qui l'a introduite) et consiste en l'ablation complète des voies biliaires extra-hépatiques fibreuses et en cousant une anse intestinale à la surface du foie. Après l'opération, une antibiothérapie et un traitement analgésique sont utilisés.
Environ la moitié des enfants, en particulier ceux qui ont été opérés tôt (avant l'âge de 50 jours), réussissent. Cependant, certains des plus jeunes enfants, même après une intervention chirurgicale réussie, souffrent de diverses lésions hépatiques progressives, qui nécessitent une transplantation au cours des deux premières années de vie.
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