La dégénérescence paranéoplasique du cervelet est une maladie du système nerveux dans laquelle la destruction des cellules de Purkinje - neurones du cortex cérébelleux, qui sont les plus gros neurones du cerveau humain. Quelles sont les causes et les symptômes de la dégénérescence paranéoplasique du cervelet? Quel est le traitement?
La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (PCD) est une maladie du système nerveux au cours de laquelle les cellules de Purkinje sont détruites - neurones du cortex cérébelleux, c'est-à-dire des cellules capables de traiter et de transmettre des informations sous la forme d'un signal électrique.
La dégénérescence paranéoplasique du cervelet appartient aux syndromes neurologiques paranéoplasiques - un groupe de troubles du système nerveux qui surviennent chez les patients cancéreux mais qui ne sont pas causés par des métastases ou une activité tumorale directe locale. La dégénérescence paranéoplasique du cervelet appartient à la soi-disant les syndromes paranéoplasiques neurologiques classiques, c'est-à-dire ceux qui coexistent souvent avec le cancer.
Dégénérescence paranéoplasique du cervelet - causes
Les causes de la dégénérescence paranéoplasique du cervelet, comme d'autres maladies appartenant au groupe des syndromes paranéoplasiques neurologiques, sont inconnues. On pense que les anticorps que le corps produit pour combattre les cellules cancéreuses par erreur attaquent et détruisent également les structures du système nerveux - dans ce cas, les cellules de Purkinje. Ce sont des anticorps onconeuraux.
La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique est le plus souvent associée à des anticorps onconeuronaux anti-Yo et survient chez les femmes atteintes d'un cancer du sein et de l'ovaire.
Les autres anticorps associés à la dégénérescence paranéoplasique du cervelet sont l'anti-Hu (trouvé chez les patients atteints d'un cancer du poumon), l'anti-CV2 / CRMP5 (chez les patients atteints d'un cancer du poumon à petites cellules), l'anti-Tr (chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin), l'anti-Ri (chez les patients atteints d'un cancer du poumon). patients atteints de cancer du sein, de néoplasmes des voies génitales, du poumon et de la vessie), anti-mGluR1 (chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin).
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La maladie commence généralement soudainement avec des symptômes tels que:
- ataxie progressive (ataxie) du tronc et des membres
- dysarthrie - est un trouble de la parole. La dite la parole dysarthrique est caractérisée par une parole lente, trouble et aphonique (c'est-à-dire silencieuse)
- la nausée
- vertiges
- vision double
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- nystagmus dans toutes les directions d'observation
- troubles de la déglutition
- labilité émotionnelle et perte de mémoire (chez environ 20% des patients)
La maladie conduit à une invalidité complète. Seulement environ 30 pour cent. les patients peuvent marcher sans aide et beaucoup ne peuvent pas écrire, manger ou avaler par eux-mêmes.
Dégénérescence paranéoplasique du cervelet - diagnostic
En cas de suspicion de dégénérescence paranéoplasique du cervelet, des tests sanguins sont effectués pour ce qui précède. les auto-anticorps, en particulier les anticorps anti-Yo. Si des anticorps anti-Yo sont détectés, un dépistage doit être effectué pour exclure le cancer de l'ovaire (la cause de 46% des PCD anti-Yo) et le cancer du sein (sous-jacent 24% du syndrome), et d'autres cancers ( associé à un anticorps spécifique).
Un examen du liquide céphalo-rachidien est également effectué, ce qui montre une pléocytose (la présence d'un nombre accru de cellules d'un type donné), une augmentation de la concentration en protéines et dans 60 pour cent malade - présence de bandes oligoclonales (normalement elles ne devraient pas être présentes).
La tomographie ou d'autres examens de neuroimagerie ne montrent aucune anomalie, car l'atrophie du cervelet apparaît dans les derniers stades de la maladie.
Dégénérescence paranéoplasique du cervelet - traitement
La première étape consiste à identifier et à traiter le cancer.
Le patient suit également un traitement immunomodulateur avec des immunoglobulines intraveineuses, des stéroïdes ou une plasmaphérèse, mais il n'est généralement pas efficace (bien que certains patients aient amélioré leur santé).
Le traitement symptomatique comprend la rééducation avec la participation d'orthophonistes en cas de dysarthrie et de troubles de la déglutition, ainsi que l'utilisation de propranolol et de clonazépam.
Bibliographie:
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