Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) - Causes, symptômes et traitement

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie dans laquelle une inflammation se produit dans le système nerveux central (SNC). L'encéphalomyélite aiguë disséminée suit le plus souvent une maladie virale (telle que la variole ou la rubéole) et affecte généralement les enfants. La maladie peut avoir des conséquences sous la forme de divers dysfonctionnements du système nerveux. Quelles sont les causes et les symptômes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée? Quel est le traitement?

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie du système nerveux dans laquelle une inflammation et une démyélinisation se produisent, c'est-à-dire des dommages aux gaines des cellules nerveuses dans diverses parties du cerveau et de la moelle épinière.

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est extrêmement rarement diagnostiquée et est beaucoup plus fréquente chez les enfants et les adolescents que chez les adultes. Dans le groupe des enfants jusqu'à 16 ans, la plupart (72%) des cas de la maladie sont diagnostiqués avant l'âge de 10 ans.

De plus, on sait que l'encéphalomyélite aiguë disséminée est très difficile à distinguer de la sclérose en plaques (SEP), d'autant plus que l'ADEM et la SEP peuvent être séquentielles.

Encéphalomyélite aiguë disséminée - causes

Les causes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée ne sont pas claires et la recherche a montré qu'il n'est généralement pas possible d'identifier l'agent causal immédiat de la maladie.

Chez la moitié des patients, des infections antérieures non spécifiques des voies respiratoires supérieures sont notées.

Cependant, on pense que l'ADEM peut être liée à:

• maladies virales (rougeole, varicelle, rubéole, herpès, oreillons, mononucléose, cytomégalie, grippe);
• infections bactériennes (streptocoques des groupes A et B, tuberculose, mycoplasmes, brucellose);
• vaccinations protectrices (contre: la rage, la varicelle, la grippe, la rougeole, l'hépatite A, la fièvre jaune);

Parfois, les symptômes de la maladie peuvent apparaître après l'administration de sérum anti-tétanique ou après avoir été mordu par des insectes.

Ensuite, le système immunitaire répond, ce qui est dirigé contre les propres cellules normales du corps, c'est-à-dire que les anticorps se forment sous l'influence d'un antigène étranger (par exemple, virus, bactéries) qui attaquent les composants de la myéline (la gaine entourant les fibres nerveuses), ce qui entraîne leurs dommages et leurs dommages. Développement ADEM.

Encéphalomyélite aiguë disséminée - symptômes

L'ADEM survient généralement plusieurs semaines (une à trois) après une maladie virale ou bactérienne, une vaccination ou l'ingestion d'un sérum immunitaire ou d'une piqûre d'insecte. Puis soudain il y a:

• fièvre,
• maux de tête,
• vomissement,
• irritation des méninges.

Ensuite, ils s'accompagnent: de troubles de l'humeur, de somnolence (pouvant conduire à un coma de gravité variable), de convulsions et de symptômes neurologiques focaux (parésie, troubles de la parole), ainsi que de syndromes extrapyramidaux - tremblements, chorée, dystonie (survenue de mouvements involontaires provoquant des torsions et des fléchissements de diverses parties du corps ).

Dans la plupart des cas, le malade se rétablit (seulement dans 10 à 15% des cas, il se termine par la mort). Malheureusement, la maladie a généralement des séquelles sous la forme de symptômes neurologiques focaux, par exemple, des crises d'épilepsie ou des troubles du comportement peuvent persister.

L'encéphalomyélite disséminée post-respiratoire, qui se développe généralement 2 à 7 jours après l'apparition de l'éruption cutanée, est décrite séparément et très rapidement. Ensuite, le nombre de symptômes neurologiques est très large et comprend les syndromes cérébelleux et cérébral (troubles de la marche et ataxie ataxie; en outre, il y a souvent des paroles chantées, un nystagmus), ainsi que des symptômes rachidiens (paralysie des membres inférieurs et dysfonctionnement de la vessie et des intestins) et névrite visuel. Cependant, dans ce cas, les syndromes extra-pyramidaux (tremblements, chorée, dystonie ou raideur musculaire) sont moins fréquents. Dans ce cas, le taux de mortalité varie de 10 à 20 pour cent.

Avec la varicelle, des convulsions apparaissent - généralement dans les 2 à 8 jours suivant les premiers symptômes de la maladie. Ensuite, il y a des symptômes cérébraux et spinaux très étendus. Il peut y avoir une hémiparésie, des syndromes choréo-athétosiques et des symptômes cérébelleux. Heureusement, le pronostic est meilleur que pour de nombreuses autres maladies virales conduisant à l'ADEM. De plus, la maladie n'a pas de conséquences graves pour le système nerveux.

L'ADEM après la rubéole est rare et les symptômes apparaissent tôt, parfois aussi tôt que 3-4 jours après le début de la maladie. Dans ce cas, des symptômes cérébro-spinal ont également été rapportés. La maladie réussit généralement avec peu de conséquences durables.

Encéphalomyélite aiguë disséminée - diagnostic

La maladie est difficile à diagnostiquer et nécessite principalement une différenciation de la sclérose en plaques. Dans ce cas, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire est utilisée (c'est le test le plus utile). L'encéphalomyélite aiguë disséminée est diagnostiquée sur la base de modifications caractéristiques du SNC. Ces modifications peuvent concerner la matière grise des hémisphères cérébraux, mais surtout la substance blanche sous-corticale, les noyaux gris centraux, le diencéphale, le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière.

Traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée

Le patient se rend à l'unité de soins intensifs, où il reçoit des corticostéroïdes (conduit généralement à une guérison complète). Dans les cas les plus graves, la plasmaphérèse est utilisée.

En outre, les médecins essaient de réhydrater la personne malade et de lutter contre les complications telles que les infections bactériennes des voies respiratoires et urinaires. Des anticonvulsivants doivent être pris en cas de convulsions. En cas de forte augmentation de la pression intracrânienne, un traitement anti-œdémateux est nécessaire.

Encéphalomyélite aiguë disséminée et sclérose en plaques

L'ADEM et la SEP sont des maladies qui conduisent à une démyélinisation auto-immune du cerveau, il y a donc encore un débat pour savoir s'il s'agit de maladies différentes. Cependant, certains spécialistes affirment qu'il s'agit de deux entités pathologiques distinctes qui sont significativement différentes l'une de l'autre. Il n'y a pas de prédisposition génétique à l'ADEM. En outre, l'évolution de la maladie et les résultats d'imagerie pour les deux conditions sont différents - dans l'ADEM, les lésions sont plus étendues (dans la SEP, elles sont délimitées), et la matière grise est souvent impliquée. Les lésions sont beaucoup plus importantes que celles généralement rencontrées dans la SEP.De plus, les lésions touchent plusieurs segments de la colonne vertébrale, caractéristiques de l'ADEM et ne surviennent presque jamais dans la SEP. De plus, la sclérose en plaques est généralement une maladie récurrente et récurrente chez les jeunes adultes, tandis que l'ADEM est généralement une maladie monophasique chez les enfants.

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