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Les tumeurs des cellules germinales, également appelées tumeurs des cellules germinales (GCT), peuvent survenir chez les femmes et les hommes. Quels sont les facteurs de risque et les causes d'une tumeur germinale? Quels sont les types de tumeurs germinales? Comment est leur traitement?
Les tumeurs à cellules germinales (GCT) surviennent chez les femmes et les hommes, et les enfants ne sont pas négligés.
Table des matières
- Tumeurs germinales de l'ovaire
- Germ (dysgerminome)
- Tumeur du sac vitellin / tumeur du sinus endodermal
- Cancer embryonnaire (carcinome embryonnaire)
- Épithéliome chorionique (choriocarcinome)
- Tératome
- Tumeurs germinales mixtes
- Tumeurs des cellules germinales testiculaires
- Nasieniak (séminome)
- Seminome spermatocytaire (séminome spermatocytaire)
- Cancer embryonnaire (carcinome embryonnaire)
- Tumeur du sac vitellin / tumeur du sinus endodermal
- Épithéliome chorionique (choriocarcinome)
- Tératome
- Tumeurs germinales primaires du système nerveux central
Tumeurs germinales de l'ovaire
Les tumeurs terminales ovariennes représentent environ 20 à 30% de toutes les tumeurs ovariennes. Ils proviennent de cellules germinales multipotentes qui colonisent les gonades embryonnaires ou de cellules souches somatiques présentes dans les ovaires. Ils se différencient en tissus matures, embryonnaires et extra-embryonnaires.
Ils sont plus fréquents chez les enfants et les jeunes femmes, et de plus - plus l'âge auquel la tumeur se produit est jeune, plus elle est susceptible de devenir maligne. Chez les filles et les adolescents, 70% des tumeurs ovariennes sont des tumeurs germinales - près de 67% d'entre elles sont des tumeurs malignes.
Heureusement, la plupart des tumeurs germinales sont complètement traitables en raison de leur forte chimiosensibilité et radiosensibilité. Fait intéressant, la tumeur germinale la plus courante de l'ovaire est le tératome kystique.
Les tumeurs germinales de l'ovaire comprennent:
- maladie de la reproduction (dysgerminome)
- tumeur du sac vitellin / tumeur du sinus endodermique
- cancer embryonnaire (carcinome embryonnaire)
- épithéliome chorionique (choriocarcinome)
- tératome (tératome):
- immature
- mature
- solide
- kystique
- une seule lettre
- tumeurs germinales mixtes
Habituellement, les tumeurs germinales chez les femmes plus jeunes sont homogènes en termes d'histologie, tandis que chez les femmes plus âgées, les tumeurs mixtes de pire pronostic sont plus fréquentes.
Il convient de mentionner ici que ni les facteurs de risque de développement de tumeurs germinales ni les facteurs de protection contre le développement de ces tumeurs ne sont connus.
En raison de la croissance très rapide des tumeurs germinales, leur présence est associée à la survenue de douleurs intenses et de symptômes péritonéaux.
Elle peut également être liée à la torsion ou à la rupture de la tumeur, souvent accompagnée d'un saignement dans la cavité péritonéale.
Parfois, il y a aussi du liquide libre dans les cavités péritonéale (ascite) ou pleurale.
Les symptômes tardifs comprennent:
- hypertrophie abdominale
- flatulence
- troubles digestifs et urinaires
- saignement du tractus génital
Ensuite, vous pouvez voir:
- la faiblesse
- perte de poids
- cachexie
Il est intéressant de noter que les tumeurs germinales chez les filles avant la puberté, supérieures à 2 cm, doivent être examinées histopathologiquement en effectuant une laparotomie.
Dans une telle situation, il est également utile de tester le caryotype avant la chirurgie, car en cas de diagnostic de dysgénésie gonadique, l'ablation d'un deuxième ovaire dysgénétique est recommandée.
- Germ (dysgerminome)
La tumeur reproductrice est histologiquement indiscernable du séminome qui survient chez l'homme, avec un fort rayonnement et composé de cellules germinales. Cette tumeur se développe rapidement, devient grande (plus de 10 cm), a une poche et est unilatérale dans la plupart des cas.
Fait intéressant, c'est la seule tumeur germinale de l'ovaire qui peut se développer des deux côtés. De plus, c'est la tumeur maligne de l'ovaire la plus courante chez la femme enceinte.
Le traitement implique une excision de la tumeur avec des appendices unilatéraux et une chimiothérapie supplémentaire.
De plus, il est nécessaire de faire des biopsies pour un examen peropératoire du deuxième ovaire.
Des rechutes de la maladie sont rarement observées. Ils sont plus fréquents à mesure que la tumeur était avancée à l'origine.
Jusqu'à 95% des patients survivent 5 ans, quelle que soit la portée de la chirurgie pratiquée.
Il convient de mentionner ici que les facteurs pronostiques défavorables sont:
- âge précoce du patient au moment de l'apparition de la tumeur (moins de 20 ans)
- taille de la tumeur supérieure à 10 cm
- sa grande agressivité histologique (anaplasie, nombreuses mitoses)
- Tumeur du sac vitellin / tumeur du sinus endodermal
La tumeur du sac vitellin est une tumeur épithéliale maligne qui provient du sac vitellin primaire. C'est la deuxième tumeur germinale la plus fréquente.
L'âge moyen d'apparition de ce cancer est de 18 ans et 1/3 des filles malades sont avant la puberté.
Cette tumeur se développe très rapidement, devient grande (15 cm en moyenne) et se développe unilatéralement. De plus, il est solide, cassant et possède un sac à main fin.
Sa particularité est la libération d'alpha-foetoprotéine, qui est un marqueur spécifique et sensible pour le suivi du traitement. De plus, le taux sérique des patients montre une augmentation du taux du marqueur tumoral CA125.
Le traitement comprend une salpingooforectomie unilatérale (excision de la tumeur avec l'ovaire et la trompe de Fallope) avec l'administration d'une chimiothérapie adjuvante.
Les patients atteints de tumeurs de stade I et II sont complètement guéris et les rechutes sont très rares.
Enfin, il convient de mentionner que les patientes peuvent devenir enceintes après un an de suivi après la fin de la chimiothérapie.
- Cancer embryonnaire (carcinome embryonnaire)
Le carcinome germinatif est une tumeur germinale très rare de l'ovaire, qui atteint une très grande taille (diamètre moyen 17 cm) et peut sécréter de l'alpha-fœtoprotéine, de la gonadotrophine chorionique et des œstrogènes.
Il survient chez les filles prépubères et chez les jeunes femmes - l'âge moyen d'apparition est de 14 ans.
Les symptômes, le traitement et le pronostic de ce néoplasme sont similaires à ceux du cancer du sac vitellin.
Au moment du diagnostic, 40% des patients ont des métastases péritonéales. Il convient de mentionner que l'introduction de la chimiothérapie multi-médicaments a considérablement amélioré le taux de survie.
- Épithéliome chorionique (choriocarcinome)
L'épithéliome chorionique est une tumeur rare et très agressive de l'ovaire. Métastases extrêmement rapides à travers la circulation sanguine vers les poumons, le foie, les os, le système nerveux central et d'autres organes - au moment du diagnostic de la tumeur, les métastases sont déjà cliniquement présentes.
Cette tumeur fait généralement partie de tumeurs germinales mixtes et produit de la gonadotrophine chorionique. Sa présence dans le sang facilite la reconnaissance de la maladie et le suivi de la réponse au traitement.
Le traitement utilise des schémas de chimiothérapie comme dans le cancer chorionique lié à la grossesse. Le pronostic de ce néoplasme est défavorable - la plupart des patients décèdent peu de temps après le début du traitement.
- Tératome
Les tératomes ne constituent que 1% de tous les néoplasmes malins de l'ovaire et leur structure comprend des cellules et des tissus provenant de plus d'une couche germinale.
Fait intéressant, ce sont des tumeurs qui surviennent généralement unilatéralement. Ils peuvent être divisés en tératomes matures, tératomes immatures, tératomes à transformation maligne et tératomes monocellulaires.
En raison du fait que ces tumeurs sont moins sensibles à la chimiothérapie, il est très important d'éliminer complètement toutes les lésions néoplasiques.
On sait que chez les patients ayant subi une résection incomplète, le taux de survie à 5 ans n'est que de 50%. Habituellement, une rechute est observée dans les 2 ans suivant l'ablation de la tumeur.
Les tératomes matures sont des lésions bénignes et font partie des cancers de l'ovaire les plus courants. On y trouve très rarement des foyers de transformation maligne.
La forme la plus courante de tératome mature est le kyste dermique, qui survient bilatéralement dans environ 8 à 15% des cas.
Les tératomes immatures représentent 20% de toutes les tumeurs ovariennes embryonnaires et sont composés d'éléments qui ressemblent à des tissus embryonnaires. De plus, il arrive souvent que les éléments du tératome immature constituent une composante mixte des tumeurs germinales.
Les tératomes immatures surviennent généralement unilatéralement chez les filles et les jeunes femmes.
Dans le traitement des filles et des adolescents, l'excision de l'appendice et tous les foyers tumoraux sont utilisés. Cependant, chez les femmes qui ont terminé la reproduction, il est conseillé de pratiquer une hystérectomie (excision de l'utérus) avec appendices.
Le pronostic dépend largement de la proportion entre les tissus matures et immatures.
Les tératomes de transformation malins surviennent chez les femmes généralement après l'âge de 40 ans. Leur présence est suspectée lorsque l'examen histopathologique de la paroi du kyste révèle la présence de bosses nodulaires solides, de nécroses et d'hémorragies.
Les tératomes monocellulaires les plus courants sont le goitre ovarien (struma ovarii) et le carcinoïde.
Parfois, il existe des tumeurs composées de ces deux éléments.
Le goitre ovarien est une tumeur qui ressemble à une glande thyroïde mature et peut présenter des modifications pathologiques typiques de la glande thyroïde, par exemple une inflammation ou une hyperplasie nodulaire de la glande thyroïde.
Un carcinoïde dans l'ovaire peut être soit une tumeur métastatique, une tumeur primaire qui est une composante d'un tératome mature ou un carcinoïde ovarien primaire - alors il est généralement bénin.
- Tumeurs germinales mixtes
Les tumeurs germinales mixtes sont constituées d'au moins deux des tumeurs décrites ci-dessus.
La combinaison la plus courante est celle d'un cancer du sac vitellin avec un carcinome germinatif. Le traitement comprend l'excision de la tumeur et la chimiothérapie.
Le pronostic des tumeurs germinales mixtes est généralement bon.
Tumeurs des cellules germinales testiculaires
Les tumeurs des cellules germinales testiculaires sont des néoplasmes formés à partir des cellules de l'épithélium spermatozoïde des tubules séminaux (l'épithélium reproducteur).
Ces cellules sont multi-potentiels - cela signifie qu'elles peuvent se différencier en tissus matures, embryonnaires et extra-embryonnaires.
Ils constituent environ 90 à 95% des tumeurs testiculaires et peuvent être divisés en séminomes - ils constituent environ 1/3 des tumeurs germinales et les tumeurs non séminales - ils constituent environ la moitié des tumeurs germinales.
Les tumeurs germinales testiculaires sont très malignes, métastasent précocement et surviennent chez les hommes jeunes.
Fait intéressant, entre 15 et 34 ans, ces tumeurs sont les cancers les plus courants chez les hommes.
Le pic de leur apparition est de 30 ans.
L'incidence la plus élevée est observée au Danemark, en Suisse et aux États-Unis, et la plus faible au Japon.
Les tumeurs germinales testiculaires sont classées comme suit (division selon l'Organisation mondiale de la santé OMS):
1. Lésion précurseur - néoplasie intra-tubulaire des cellules reproductrices
2. Tumeurs histologiquement homogènes
a) séminome
b) séminome spermatocytaire (séminome spermatocytaire)
c) carcinome embryonnaire
d) tumeur du sac vitellin
e) épithéliome chorionique (choriocarcinome)
f) tératome
- mature
- immature
- avec transformation maligne
3. Tumeurs histologiquement hétérogènes - ce sont des formes mixtes de tumeurs de l'épithélium reproducteur
Fait intéressant, environ 40% des tumeurs germinales sont composées d'un seul type histologique, et le reste est un mélange de différents types histologiques.
Ces derniers consistent généralement en un tératome, un carcinome à cellules germinales, un épithéliome chorionique et une tumeur du sac vitellin.
Les cancers des cellules germinales et les tératomes surviennent chez les jeunes (entre 20 et 30 ans), les séminomes chez les personnes légèrement plus âgées (après 40 ans) et les séminomes spermatocytaires encore plus tard (après 50 ans).
Très probablement, les néoplasmes des cellules germinales testiculaires surviennent par la transformation néoplasique des cellules de l'épithélium spermatozoïde des tubules séminaux. Puis le soi-disant néoplasie intratubulaire des cellules reproductrices.
Les facteurs de risque les plus importants sont
- facteurs génétiques
- dysgénésie testiculaire
- cryptorchidie
- tumeur testiculaire précédemment diagnostiquée
Les patients voient un médecin lorsqu'ils font examiner une tumeur indolore, en raison de douleurs et d'un gonflement du testicule ou en raison de symptômes liés à des métastases.
Les métastases sont le plus souvent retrouvées dans les ganglions lymphatiques peraortiques et médiastinaux rétropéritonéaux, mais aussi dans les poumons, le foie et le système nerveux central.
Fait intéressant, le tableau histologique des métastases peut différer de la tumeur primaire.
Un tel phénomène peut souvent être observé dans le cas de la chimiothérapie de tumeurs germinales mixtes. Il arrive que la tumeur métastatique soit alors présente dans une partie réfractaire de la tumeur.
Les séménomes, contrairement aux non-séminomes, sont très sensibles à la radiothérapie et donnent aux patients un meilleur pronostic. Très souvent, le séminome reste confiné au testicule pendant une longue période puis métastase aux ganglions lymphatiques, tandis que les tumeurs non séminomateuses se métastasent également à travers les vaisseaux sanguins.
Les tumeurs germinales produisent des biomarqueurs. Ce sont des hormones polypeptidiques et des enzymes qui sont sécrétées dans la circulation sanguine, telles que par exemple l'AFP, l'hCG et la LDH. Ils sont utilisés à la fois pour diagnostiquer ces tumeurs et surveiller la réponse au traitement. La concentration de ces marqueurs dans le sérum sanguin diminue après le traitement et augmente avec la récidive locale ou la présence de métastases.
Le traitement et le pronostic dépendent du stade clinique de la maladie et du type histologique de la tumeur. Un traitement chirurgical de la tumeur (excision) suivi d'une chimiothérapie ou d'une radiothérapie est généralement pratiqué.
- Nasieniak (séminome)
Le séménome est la tumeur germinale la plus courante du testicule et représente environ 50% de toutes ces tumeurs. Elle survient généralement vers l'âge de 40 ans et est extrêmement rare avant la puberté.
Les patients voient un médecin avec une tumeur testiculaire indolore et parfois avec une gynécomastie, qui est associée à des taux élevés d'hCG (gonadotrophine chorionique).
Le néoplasme reste confiné au testicule pendant une longue période, de sorte qu'environ 30% seulement des patients ont des métastases au moment du diagnostic.
Dans le traitement de ce cancer, l'orchidectomie (excision du testicule) et la radiothérapie sont utilisées, auxquelles il est très sensible.
Fait intéressant, une tumeur ovarienne avec la même structure histologique est appelée tumeur germinale (dysgerminome).
- Seminome spermatocytaire (séminome spermatocytaire)
Le séminome spermatocytaire est un cancer de bon pronostic qui survient généralement après 65 ans.
Il se développe lentement et ne métastase presque jamais. De plus, il n'est pas lié à la cryptorchidie et ne fait pas partie des tumeurs histologiquement hétérogènes.
Seule l'orchidectomie est utilisée pour la traiter. Il n'est pas conseillé d'utiliser la radiothérapie ou la chimiothérapie.
- Cancer embryonnaire (carcinome embryonnaire)
Le cancer du germe est un néoplasme malin assez rare que l'on retrouve très souvent dans les tumeurs mixtes.
Elle apparaît le plus souvent entre 20 et 35 ans et ne survient pas avant la puberté.
Les patients consultent un médecin avec une tumeur testiculaire et parfois une gynécomastie. Le traitement comprend une orchidectomie accompagnée d'une chimiothérapie.
- Tumeur du sac vitellin / tumeur du sinus endodermal
La tumeur du sac vitellin est une tumeur maligne dont les cellules se différencient vers les structures du sac vitellin.
Fait intéressant, c'est la tumeur maligne des testicules la plus courante chez les nouveau-nés et les enfants - elle peut apparaître de la naissance à 8 ans.
La forme pure de la tumeur du sac vitellin est typique pour les enfants, tandis que pour les adultes, elle est une composante des tumeurs germinales non séminales.
Environ 80 à 90% des enfants consultent un médecin avec une tumeur testiculaire indolore et le taux de survie à 5 ans est d'environ 91%.
La caractéristique de ce néoplasme est l'augmentation du taux d'AFP dans le sérum sanguin.
- Épithéliome chorionique (choriocarcinome)
L'épithéliome chorionique est une tumeur extrêmement maligne du testicule qui se différencie en tissus extra-embryonnaires tels que le cytotrophoblaste et le syncytiotrophoblaste. Son pronostic est bien pire par rapport aux autres tumeurs germinales.
Elle survient généralement entre 20 et 40 ans, mais jamais avant la puberté. C'est généralement un composant de tumeurs germinales mixtes.
Il est à noter ici qu'il peut également être présent dans l'utérus, l'ovaire et l'espace rétropéritonéal.
Le testicule reste généralement inchangé, parfois une bosse peut être palpable, et parfois la tumeur n'est visible qu'à l'échographie.
Habituellement, les patients présentent des symptômes liés à la présence de métastases dans le système nerveux central, les poumons ou le foie.
Les tests de laboratoire montrent un niveau très élevé d'hCG dans le sérum sanguin - cela peut contribuer au développement de la gynécomastie.
La chimiothérapie est utilisée dans le traitement.
- Tératome
Les tératomes sont des tumeurs germinales constituées de cellules et de tissus dérivés de plus d'une couche germinale. Selon la structure histologique, ils peuvent être à la fois bénins et malins.
Chez les nouveau-nés et les enfants, ce sont les deuxièmes tumeurs germinales les plus courantes du testicule et sont généralement histologiquement homogènes - l'âge moyen de la tumeur est d'environ 20 mois.
Chez les adultes, cependant, ils sont une composante de tumeurs germinales histologiquement hétérogènes. De plus, ils peuvent indiquer la présence de troubles du développement congénital.
Le tératome mature se compose de cellules et de tissus d'origine ecto-, méso- et endodermique, tels que les brins musculaires lisses, l'épithélium bronchique, l'épithélium intestinal, les troncs nerveux, le cartilage, les dents, le tissu glial et bien d'autres qui se trouvent dans le tissu conjonctif.
Chez l'enfant, il s'agit d'un néoplasme bénin avec un bon pronostic.
Le pronostic chez l'adulte est incertain, principalement en raison de la présence possible de lésions immatures ou malignes.
Le tératome immature se compose de tissus immatures tels que les tubes glandulaires embryonnaires, le blastème ou le neuroépithélium.
En revanche, le kyste cutané occasionnel apparaît comme un kyste rempli de masses graisseuses jaunâtres, souvent avec des cheveux.
Tumeurs germinales primaires du système nerveux central
Des néoplasmes germinatifs en dehors de l'ovaire et du testicule peuvent également être présents, mais rarement, dans le système nerveux central. Leur occurrence est typique des enfants et des adolescents.
Ils sont situés le long de la ligne médiane - le plus souvent autour de la chambre III, de la glande pinéale et de la zone suprasellaire.
Ceux-ci inclus:
- germinome
- cancer embryonnaire (carcinome embryonnaire)
- tumeur du sac vitellin
- épithéliome chorionique (choriocarcinome)
- tératomes - matures, immatures et avec transformation maligne
Dans le diagnostic de ces tumeurs, des tests d'imagerie (tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique) et l'examen du liquide céphalo-rachidien pour la présence d'alpha-foetoprotéine, de gonadotrophine chorionique et de phosphatase alcaline placentaire (PLAP) sont utilisés.
