L'insuffisance ovarienne est un terme désignant diverses maladies qui partagent un dénominateur commun: les fonctions hormonales et reproductives perturbées des ovaires. Quelles sont les causes et les types d'insuffisance ovarienne et quels en sont les symptômes? Existe-t-il un traitement efficace de l'insuffisance ovarienne?
L'échec ovarien peut être divisé en échec primaire et échec secondaire. Les causes de l'insuffisance ovarienne primaire comprennent une insuffisance ovarienne prématurée et une dysgénésie gonadique. En revanche, l'insuffisance ovarienne secondaire est le résultat d'un hypogonadisme hypogonadotrophique ou d'un hypopituitarisme.
Insuffisance ovarienne primaire
- Syndrome d'insuffisance ovarienne prématurée (POF)
Le syndrome d'insuffisance ovarienne prématurée est un trouble hétérogène et multifactoriel qui peut se développer sur plusieurs années avec des périodes de récupération transitoire.
Cela signifie la perte de la fonction ovarienne avant l'âge de 40 ans, qui est causée par des facteurs génétiques, chromosomiques, enzymatiques, infectieux et iatrogènes.
Fait intéressant, ce trouble peut survenir pendant la période prépubère, pendant la puberté et pendant la période de reproduction. Ce syndrome touche 1/100 femmes à 40 ans et 1/1 000 femmes à 30 ans.
Les principaux symptômes de l'insuffisance ovarienne prématurée comprennent l'aménorrhée, les symptômes végétatifs (survenant chez environ 50% des femmes atteintes de ce trouble), ainsi que l'hypoestrogénie et l'augmentation des taux sanguins de gonadotrophines.
Le diagnostic de POF est basé sur des mesures doubles de la concentration sérique de FSH (hormone folliculo-stimulante) à des intervalles de plus d'un mois. Des valeurs de FSH supérieures à 40 UI / L indiquent une insuffisance ovarienne prématurée.
De plus, l'évaluation de la fonction surrénalienne et thyroïdienne est recommandée. Il est utile de mesurer la concentration d'AMH, qui est produite par les cellules de la granulosa - dans le POF, sa concentration est généralement faible ou indétectable.
Le traitement implique le remplacement des hormones ovariennes. De plus, des examens réguliers des patients sont très importants afin de contrôler le traitement hormonal et, si nécessaire, de détecter les maladies qui l'accompagnent.
Le syndrome d'insuffisance ovarienne prématurée est temporaire dans 3 à 5% des cas et, après un certain temps, les menstruations peuvent reprendre, et il y a même une possibilité de grossesse.
- Dysgénésie gonadique
Une gonade dysgénétique est un organe dépourvu des cellules reproductrices caractéristiques des ovaires ou des testicules et qui se compose principalement de tissu conjonctif fibreux.
Les causes de la dysgénèse gonadique comprennent la dysgénésie gonadique pure avec caryotype 46, XX, la dysgénésie gonadique pure avec caryotype 46, XY (connu sous le nom de syndrome de Swyer) et le syndrome de Turner.
Dysgénésie gonadique pure avec caryotype 46, XX
Les caractéristiques suivantes se retrouvent chez les patients:
- aménorrhée primaire
- forme corporelle correcte
- bon développement intellectuel
- infantilisme sexuel
- la présence de gonades dysgénétiques bilatérales
De plus, ils ont des organes génitaux féminins et, après la puberté, avec une croissance normale des cheveux, aucun développement mammaire ne se produit.
Les tests de laboratoire sanguin montrent que les taux de gonadotrophine sont élevés avec des taux d'œstrogènes abaissés.
Parfois, il y a un léger hyperandrogénie. Les hormones ovariennes sont utilisées dans le traitement.
Dysgénésie gonadique pure avec caryotype 46, XY (syndrome de Swyer)
Dans ce cas, les patients présentent des caractéristiques telles que:
- aménorrhée primaire
- normal ou grand
- infantilisme sexuel
- phénotype féminin
En outre, il existe des organes génitaux internes - l'utérus, les trompes de Fallope et les ovaires.
En raison du risque de développement des cellules germinales, les gonades dysgénétiques sont éliminées de manière prophylactique. De plus, des hormones ovariennes sont utilisées.
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Le syndrome de Turner est une maladie héréditaire qui résulte de la perte de tout ou partie du matériel génétique de l'un des deux chromosomes X.
Elle se caractérise par la présence de nombreux défauts chez le patient - défauts du système cardiovasculaire, du système squelettique, du cou, de la poitrine et des ongles.
En outre, il existe une petite taille, des proportions corporelles perturbées et la présence de gonades dysgénétiques bilatérales (chez la plupart des patients).
Il convient de mentionner ici que certaines patientes peuvent avoir un caryotype 45, X, et d'autres un caryotype mosaïque - chez ces personnes, il est possible d'avoir des règles ou même de devenir enceinte.
Pour le diagnostic du syndrome de Turner, détermination de la concentration sérique de FSH - supérieure à 40 UI / l et échographie des organes pelviens - l'absence de gonades ou de petites gonades sans follicules, ainsi qu'un petit utérus peut être trouvée.
De plus, une radiographie du système squelettique est effectuée - des changements dans le métacarpien et l'extension verticale du processus interne du fémur sont caractéristiques.
Le traitement utilise un régime alimentaire approprié (particulièrement important pour les patients obèses), une hormone de croissance prépubère et des hormones ovariennes - le traitement commence par de faibles doses d'œstrogène chez les personnes âgées de 14 ans, puis un traitement hormonal substitutif est utilisé.
L'ablation chirurgicale prophylactique de la gonade est réalisée lorsque le chromosome Y est présent.
Insuffisance ovarienne secondaire
L'essence de l'insuffisance ovarienne secondaire est un trouble du système hypothalamo-hypophysaire. Il résulte de la soi-disant hypogonadisme hypogonadotrophique ou insuffisance hypophysaire.
Elle se manifeste par une aménorrhée primaire ou secondaire, ainsi que par le développement normal de caractères sexuels secondaires.
D'autre part, des analyses de sang en laboratoire montrent la présence de faibles taux d'hormones ovariennes et de gonadotrophines.
L'imagerie par résonance magnétique du cerveau avec l'évaluation de la région hypothalamo-hypophysaire est d'une grande importance dans le diagnostic de l'insuffisance ovarienne secondaire. Grâce à lui, il est possible de reconnaître une tumeur hypophysaire ou d'autres changements provenant des structures environnantes.
- Hypogonadisme hypogonadotrophique
L'hypogonadisme hypogonadotrophique est généralement un trouble acquis qui résulte d'un défaut de sécrétion de GnRH (gonadolibérine) par l'hypothalamus.
Il peut également être déterminé génétiquement par des anomalies chromosomiques ou des mutations de gènes individuels. Il existe également des cas dans lesquels les causes acquises ont été exclues et les déterminants génétiques n'ont pas été identifiés - c'est ce qu'on appelle hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique ou isolé.
Ce trouble se caractérise par un développement incomplet ou une absence de fonction ovarienne, se manifestant par une aménorrhée primaire ou secondaire, et dans le cas d'aménorrhée primaire, également par un manque de caractéristiques majeures de la puberté (y compris le développement des seins, le développement des poils pubiens).
En raison du manque de sécrétion de GnRH de l'hypothalamus, les tests de laboratoire de sang montrent de faibles concentrations de gonadotrophines - FSH et LH.
Il convient de mentionner ici que l'hypogonadisme hypogonadotrophique peut également survenir chez les jeunes femmes en raison du stress, d'une activité physique excessive ou de troubles de l'alimentation, qui incluent l'anorexie mentale et la boulimie mentale.
Le résultat de la famine du corps sont des troubles menstruels et l'infertilité - il a été prouvé que la réduction constante du contenu calorique des aliments consommés en dessous de 800 kcal / j conduit à une aménorrhée hypothalamique fonctionnelle.
Dans le traitement de l'hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique, des hormones sexuelles sont utilisées et, pour permettre la grossesse, des gonadotrophines pulsatiles ou GnRH sont administrées.
Le traitement des troubles résultant d'une mauvaise alimentation et d'un exercice excessif est également très important - son objectif principal est de recréer le cycle menstruel et l'ovulation, ainsi que de modifier le mode de vie.
- Hypopituitarisme
L'hypopituitarisme est un ensemble de symptômes résultant d'une carence en une ou plusieurs hormones hypophysaires. En cas d'insuffisance ovarienne secondaire, une carence dans la sécrétion de gonadotrophines - LH et FSH est importante.
Les causes les plus importantes d'hypopituitarisme comprennent les néoplasmes, les lésions crâniennes, les troubles vasculaires, les modifications inflammatoires et infiltrantes, les troubles congénitaux ou du développement et les lésions iatrogènes.
Le diagnostic repose sur des signes cliniques d'insuffisance ovarienne secondaire et une concentration réduite de gonadotrophines. Il est également très utile de réaliser une IRM du cerveau avec l'évaluation de la zone hypothalamo-hypophysaire afin d'exclure la présence du processus prolifératif.
Dans le traitement, il est important de corriger les carences hormonales - chez les femmes, les œstrogènes et les gestagènes sont administrés de manière séquentielle.
En revanche, la présence d'un néoplasme nécessite son ablation chirurgicale avec une éventuelle utilisation ultérieure de radiothérapie ou de chimiothérapie.
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