Tumeur des cellules germinales (tumeur de Wilms) - causes, symptômes, traitement et pronostic

Le rein embryonnaire, ou tumeur de Wilms, est un cancer du rein qui touche le plus souvent les enfants de 3 à 4 ans. Malgré le fait qu'il s'agisse d'une tumeur maligne, le pronostic est très bon - la plupart des patients guérissent. Quelles sont les causes et les symptômes du néphroma? Comment se déroule le traitement?

Le rein embryonnaire (lat. néphroblastome), également connue sous le nom de tumeur de Wilms, néphrome fœtal ou néphroblastome malin, est le néoplasme malin le plus courant des reins chez les enfants. Cela représente environ 97%. tumeurs de cet organe et 7-8 pour cent. tumeurs malignes chez les plus jeunes. Elle affecte 1 enfant sur 10 000 de moins de 15 ans, mais est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants de 3 à 4 ans. Parfois, la maladie est diagnostiquée chez les adolescents et est pratiquement absente chez les adultes. Dans la plupart des cas (90-95%), la tumeur n'affecte qu'un seul rein.

Rein embryonnaire (tumeur de Wilms): causes

Le rein embryonnaire est formé à partir des restes du tissu néphrogénique embryonnaire (d'où le nom de néphrome embryonnaire), c'est-à-dire du tissu foetal survivant. Ces résidus se trouvent dans environ 1 pour cent des nouveau-nés en bonne santé et ils disparaissent le plus souvent. On pense que les mutations des gènes WT1 et WT2 (situés sur le chromosome 11), qui jouent un rôle important dans le développement du rein et des gonades, prédisposent ce type de restes à survivre après la naissance et le développement de la tumeur.

Il existe également une forme familiale de tumeur de Wilms, qui représente 1 à 2% des cas de ces tumeurs. Ensuite, la maladie est héritée de manière autosomique dominante.

Rein embryonnaire (tumeur de Wilms): symptômes

• Douleur d'estomac
• nausée et vomissements
• fièvre sans raison apparente
• infections récurrentes des voies urinaires (réfractaires au traitement)
• hématurie
• hypertension
• constipation
• une tumeur indolore dans l'abdomen qui peut être ressentie en touchant l'abdomen
• hypertrophie abdominale

Environ 10 pour cent. les patients développent des malformations, en particulier une cryptorchidie (lorsque les testicules ne sont pas descendus dans le scrotum mais se sont arrêtés dans la cavité abdominale) et des hypospadias (lorsque l'ouverture urétrale est située du côté ventral du pénis).

De plus, la tumeur de Wilms peut coexister avec d'autres syndromes congénitaux tels que le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le syndrome WAGR, le syndrome de Denys-Drash, le syndrome de Perlman et le syndrome d'Edwards.

Rein embryonnaire (tumeur de Wilms): diagnostic

En cas de suspicion de néphrome embryonnaire, une échographie de la cavité abdominale et des reins est effectuée en premier. Lorsque le résultat de cet examen est douteux ou non concluant, un scanner ou une IRM peut être réalisé.

De plus, votre médecin peut vous prescrire une urographie pour détecter une tumeur située à l'intérieur du rein ou une renoscintigraphie (examen des isotopes rénaux). Une biopsie peut également être recommandée (mais elle ne peut pas être réalisée, par exemple, chez les enfants de moins de 3 mois).

Une radiographie thoracique est recommandée, de préférence une tomodensitométrie pulmonaire (car la tumeur métastase généralement vers cet organe).

Rein embryonnaire (tumeur de Wilms): traitement

Le traitement du néphrome de l'embryon comprend plusieurs étapes:

1. Chimiothérapie préopératoire - 4-6 semaines avant la chirurgie, une chimiothérapie est effectuée, grâce à laquelle le risque de métastase peut être réduit ou éliminé, et la taille de la tumeur peut être réduite. Ensuite, il est plus facile pour les médecins d'exciser complètement le tissu néoplasique. La chimiothérapie empêche également la tumeur de se rompre.
2. Néphrectomie, c'est-à-dire exérèse chirurgicale de la tumeur avec le rein.
3. Chimiothérapie postopératoire - si la tumeur de Wilms est toujours retrouvée après la chirurgie, la chimiothérapie est ré-administrée, qui dure de 4 à 27 semaines (selon le stade de la tumeur). Chez les patients présentant un degré d'avancement élevé, la radiothérapie est également utilisée.

Des examens de suivi sont nécessaires après la cure. L'échographie est réalisée tous les 3 mois jusqu'à l'âge de 7 ans et la tomodensitométrie 3 mois après l'opération.

Rein embryonnaire (tumeur de Wilms) - pronostic

Dans la plupart des cas (stades I et II), il est possible de guérir jusqu'à 90%. les patients. Chez les patients de stade III-V (qui sont généralement associés à une atteinte rénale bilatérale, des métastases pulmonaires ou des métastases ganglionnaires), les chances de guérison sont de 70%.