Maladie de Perthes (Legg-Calve-Perthes) - nécrose aseptique de la tête fémorale

La maladie de Perthes, ou en fait la maladie de Legg-Calve-Perthes (latin: coxa plana) - nécrose stérile de la tête fémorale, est l'une des nombreuses causes de douleur à la hanche et de troubles de la marche chez les enfants. Si les symptômes de la maladie de Perthes ne sont pas remarqués à temps, les complications qui en résultent peuvent être irréversibles. Quel est le traitement et la rééducation de la maladie de Perthes? Quand une chirurgie est-elle nécessaire? La maladie de Perthes est-elle héréditaire?

Table des matières

1. Maladie de Perthes: causes
2. Maladie de Perthes: symptômes
3. Maladie de Perthes: diagnostic
4. Maladie de Perthes: recherches supplémentaires
5. Maladie de Perthes: phases de la maladie
6. Maladie de Perthes: traitement et pronostic

Maladie de Perthes, ou plutôt Legg-Calve-Perthes (Latin. coxa plana) est une maladie inflammatoire dans laquelle se produit une nécrose dite aseptique de la tête fémorale. C'est là que l'inflammation a lieu, mais elle n'est associée à la présence d'aucun micro-organisme, agent pathogène, mais entraîne des lésions et des pertes squelettiques.

La maladie de Perthes survient le plus souvent chez les enfants entre 4 et 8 ans, généralement des garçons. Ses symptômes sont souvent observés chez les membres de la famille du patient, mais il n'a pas été prouvé qu'il s'agit d'une maladie génétique. Il a également été remarqué qu'il est légèrement plus fréquent chez les enfants vivant dans les zones industrialisées et chez les personnes plus actives.

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Maladie de Perthes: causes

La cause de la maladie de Perthes reste inconnue et des recherches sont en cours. Actuellement, on pense que le principal mécanisme qui y conduit est la perturbation de l'apport sanguin à la tête fémorale associée à la croissance intensive de l'enfant.

Plus spécifiquement, la quantité de sang atteignant la couche de cartilage de croissance profonde de la tête fémorale est réduite et le tissu ne reçoit pas la bonne quantité d'oxygène et de nutriments.

Par conséquent, la croissance osseuse, la nécrose et l'atrophie sont perturbées. Dans certains cas, il existe également un trouble de l'ossification du poignet et des troubles de la structure de la tête fémorale de l'autre côté.

Maladie de Perthes: symptômes

Les fonctions de l'articulation de la hanche, qui comprend la tête du fémur endommagée par la maladie de Perthes, sont multiples: elle soutient une grande partie de notre corps, assurant une posture droite, et ses fonctions motrices sont essentielles dans la vie quotidienne, car elle permet une bonne marche et une bonne assise.

Les symptômes associés à la maladie de Perthes sont liés au dysfonctionnement de l'articulation de la hanche.

La maladie de Perthes appartient au groupe des maladies de la hanche dite douloureuse des enfants. Ce symptôme, comme la boiterie, doit toujours être dérangeant et être diagnostiqué rapidement.

Un enfant souffrant de cette condition signale tout d'abord

• douleur, généralement après une activité prolongée - courir ou sauter. Surtout, il n'est pas directement lié à la blessure. La douleur est généralement située dans l'aine, où l'articulation de la hanche fait normalement mal, elle peut irradier vers la cuisse et le genou
• boiterie - de plus, la boiterie est très souvent le premier symptôme, elle survient avant même que la douleur ne commence et est généralement signalée non par le patient, mais par les personnes qui prennent soin de lui

En dehors de ces symptômes, il est également perceptible:

• restriction de la mobilité dans l'articulation de la hanche
• au fil du temps, l'amincissement de la jambe malade en raison de sa ménagement et de sa fonte musculaire

Maladie de Perthes: diagnostic

Ce n'est pas facile de poser un diagnostic. De nombreuses maladies donnent des symptômes similaires et ne peuvent être prises à la légère. La différenciation prend en compte, entre autres:

• hémophilie
• polyarthrite rhumatoïde juvénile
• Hypothyroïdie
• lymphomes
• arthrite purulente
• ostéochondrose

Les modifications radiographiques de l'articulation de la hanche et les images normales d'autres articulations rapprochent le diagnostic de la maladie de Perthes. Cependant, si d'autres articulations sont également endommagées, il s'agit plutôt d'une maladie systémique, comme la polyarthrite rhumatoïde.

Les diagnostics doivent être effectués dans un centre expérimenté dans le traitement de cette maladie, car il s'agit d'une maladie dangereuse qui peut avoir de graves conséquences pour le reste de votre vie.

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Maladie de Perthes: recherches supplémentaires

Dans le diagnostic de la maladie de Perthes, il est nécessaire de prendre une radiographie de l'articulation de la hanche, idéalement en deux projections, elle est également utile pour suivre l'évolution de la maladie et l'efficacité du traitement. Après le diagnostic, des photos sont prises toutes les quelques semaines. Cela vous permet de classer correctement la phase de la maladie et, au fil du temps, elle peut être effectuée moins fréquemment, tous les quelques mois.

Une échographie de l'articulation de la hanche est également un outil de diagnostic important, elle est importante non seulement pour établir un diagnostic fiable, mais doit être utilisée pour l'évaluation initiale de cette zone en cas de douleur chez un enfant. Sur cette base, un diagnostic supplémentaire peut être entrepris et une différenciation initiale peut être lancée.

De plus, lors de l'échographie de l'articulation de la hanche, certains changements peuvent être observés avant même qu'ils n'apparaissent sur l'image radiographique - ceci est extrêmement important car cela permet une mise en œuvre précoce du traitement.

Les tests les moins fréquemment utilisés sont la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique. Ils facilitent une évaluation précise de la tête fémorale et de l'acétabulum et adaptent le traitement à leur forme. La scintigraphie est parfois utilisée dans la phase précoce de la maladie.

Un examen invasif, réalisé uniquement à titre exceptionnel en raison de la disponibilité de la tomographie, est une arthrographie, elle permet d'obtenir des informations similaires, et sa conduite est associée à un risque inutile de complications.

Maladie de Perthes: phases de la maladie

Pour une croissance et un développement appropriés de toutes les articulations, des surfaces articulaires appropriées de tous les os qui composent l'articulation sont essentielles, car elles s'influencent mutuellement et stimulent la forme optimale pour le mouvement.

Si une surface prend une forme différente, cela modifie la structure de l'ensemble du joint - la surface endommagée d'origine est déformée, ce qui exerce à son tour une pression irrégulière sur la surface opposée, ce qui la fait croître de manière asymétrique. En conséquence, le fonctionnement normal de l'articulation est perturbé.

Sur la base du tableau radiologique, la maladie de Perthes a été divisée en plusieurs stades, c'est-à-dire stades:

Nécrose de 1ère phase - caractérisée par une réduction de la tête fémorale et un élargissement de l'articulation de la hanche

2e phase de reconstruction - un nouveau tissu osseux se forme dans l'ancien tissu osseux, ce qui provoque une fragmentation de la tête fémorale

3ème phase de réparation - des changements dans la forme de la tête et du col du fémur sont observés dans cette phase

4. phase de guérison - le processus de la maladie s'est arrêté, des changements permanents et une déformation de la tête fémorale, par exemple son élargissement, sont visibles

Les effets de la maladie de Perthes dans la quatrième phase de la maladie se manifestent par plusieurs mécanismes: la croissance osseuse est perturbée en raison de l'ischémie primaire, les processus inflammatoires ultérieurs provoquent une luxation tissulaire et une croissance osseuse irrégulière en raison du mécanisme décrit précédemment.

De plus, l'acétabulum déforme le cartilage affaibli du fémur en fonction de la pression et de la charge appliquées. Tous ces processus déforment considérablement le fémur, entraînant des troubles de la marche profonds, y compris un handicap.

L'image radiologique, ainsi que la détermination de la phase de la maladie, est utilisée pour la classer, elle est importante car elle permet de déterminer l'étendue des changements, le pronostic de la progression de la maladie et, surtout, le choix de la méthode de traitement.

À cette fin, plusieurs classifications sont utilisées: Catterall, Salter, Thompson et Herring. Outre l'attribution de l'activité de la maladie à l'un des groupes de classification, divers autres facteurs ont une valeur pronostique:

• principalement l'âge osseux auquel la maladie est apparue - chez les jeunes enfants de moins de 8 ans, le pronostic est meilleur. L'âge osseux est littéralement l'âge des os d'un enfant et est déterminé par une radiographie du poignet
• déformation de la tête fémorale visible sur la photo
• perturbation de la croissance associée à des dommages au cartilage de croissance
• longue durée de la maladie
• sexe, le pronostic est pire chez les filles

Maladie de Perthes: traitement et pronostic

Les méthodes pharmacologiques sont inefficaces car le mécanisme exact de développement de la maladie n'est pas connu, de sorte que la maladie causale ne peut être traitée.

Le but de la thérapie est de réduire la tension tissulaire et la pression du fluide dans l'articulation de la hanche. Grâce à cela, une régénération et une reconstruction appropriées de la tête fémorale après la phase de nécrose sont possibles, ce qui à son tour protège contre sa forme inappropriée et assure la bonne structure anatomique de l'articulation de la hanche.

Si cet objectif thérapeutique est atteint, il y a de très bonnes chances d'éliminer ou de minimiser les perturbations de la marche qui se produiraient certainement en cas de perturbations de la structure de la tête fémorale.

En fonction de la gravité de la maladie et de son activité, diverses mesures sont prises - de la limitation des mouvements de cette articulation au traitement chirurgical.

Il n'y a pas de traitement causal, il n'y a pas de charge sur le membre affecté et la chirurgie est nécessaire pour la plupart des patients pour assurer le bon fonctionnement de l'articulation touchée.

Dans la phase aiguë de la maladie, il est recommandé de soulager le membre, y compris parfois couché sous le capot, jusqu'à 6 semaines ou jusqu'à ce que la jambe ait une gamme complète de mouvements et que le mouvement ne soit pas douloureux.

Il est très important de bien positionner le membre sur l'ascenseur pour assurer une pression optimale du liquide synovial, et donc une régénération et une croissance appropriées.

Des pansements en plâtre (en raison du manque de confort du patient) ou des orthèses (en raison du coût élevé) sont utilisés beaucoup moins fréquemment à cette fin.

Dans la phase ultérieure de la maladie - réparation, une intervention chirurgicale peut être appliquée pour obtenir la position correcte de la tête fémorale dans l'acétabulum, c'est-à-dire la cohérence.

Il existe de nombreuses méthodes de chirurgie (par exemple, l'ostéotomie de Salter ou la chirurgie de Sanger). L'auteur de l'un d'eux est un orthopédiste polonais, prof. Dega.

Comme vous pouvez facilement le deviner, les méthodes de traitement mentionnées ci-dessus sont basées, entre autres, sur le mécanisme de développement conjoint décrit précédemment.

Dans les cas où l'évolution de la maladie est très grave ou si le patient arrive trop tard et que les méthodes décrites ne permettent pas de guérir, des opérations correctives sont effectuées, par exemple une ostéotomie pelvienne, une ostéotomie fémorale proximale.

Ils permettent de corriger la position incorrecte de la jambe dans l'articulation de la hanche. Si la maladie provoque une perturbation de la croissance du fémur, des méthodes d'allongement des membres sont utilisées.

La plupart des patients, plusieurs années après le début de la maladie, ne présentent aucun symptôme de douleur et la mobilité de l'articulation est normale. Malheureusement, en cas d'aplatissement, d'irrégularités de la tête fémorale, c'est-à-dire chez les personnes qui consultent un médecin trop tard, ont été mal traitées ou ont eu une maladie très grave, il y a une douleur lors du déplacement, ainsi qu'une limitation et éventuellement une perte de la fonction articulaire.